anca相關(guān)性小血管炎(編輯修改稿)
2024-10-04 05:50 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 Homer W. Smith Nephrologist 第二十一頁，共五十六頁。 ? Hoffman GS. 是否廣泛存在多種形式的抗中性粒細胞胞漿抗體？ [Editorial] Ann Intern Med 2024。 143:683685 ? Hogan SL. 不同種類的抗中性粒細胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎。 (It’s genus not species). [Editorial] Ann Intern Med 2024。 377378 第二十二頁，共五十六頁。 抗中性粒細胞胞漿抗體 (ANCA) PANCA：核周型 抗髓過氧化物酶 MPOANCA CANCA：胞質(zhì)型 抗蛋白水解酶 3 PR3ANCA 第二十三頁，共五十六頁。 第二十四頁，共五十六頁。 抗中性粒細胞胞漿抗體 (ANCA) ANCA 是針對中性粒細胞和含過氧物酶溶酶體的單核細胞胞漿中初級顆粒內(nèi)的蛋白質(zhì)所產(chǎn)生的特異性抗體。 絕大多數(shù)新月體性腎炎及成人寡免疫復(fù)合物性系統(tǒng)性小血管炎均與 ANCA相關(guān)。 免疫復(fù)合物 AntiGBM 寡免疫復(fù)合物 第二十五頁，共五十六頁。 第二十六頁，共五十六頁。 第二十七頁，共五十六頁。 血管炎皮膚表現(xiàn) ? 紫癜 ? 瘀點 ? 瘀斑 ? 紅斑 ? 丘疹 ? 結(jié)節(jié) ? 蕁麻疹 ? 網(wǎng)狀青斑 ? 壞死 ? 潰瘍 ? 小囊泡 ? 大皰 – 壞疽性膿皮癥 –結(jié)節(jié)性紅斑 – Sweet’s 樣損害 第二十八頁，共五十六頁。 上呼吸道病癥 ? 鼻竇炎 ? 中耳炎 ? 涉及顱神經(jīng) ? 聲門下狹窄 ? 鼻潰瘍及結(jié)痂 第二十九頁，共五十六頁。 韋格納肉芽腫病 鼻鞍畸形 第三十頁，共五十六頁。 侵蝕鼻中隔 第三十一頁，共五十六頁。 聲門下狹窄 第三十二頁，共五十六頁。 第三十三頁，共五十六頁。 Benoudiba et al. 2024。 Neuroradiology 韋格納肉芽腫 副鼻竇 CT ? 鼻粘膜增厚，呈結(jié)節(jié)樣表現(xiàn) ? 穿鑿樣骨損害 – 隔膜 – 副鼻竇腔內(nèi) – 篩竇迷宮 ? 骨礦質(zhì)在周圍軟組織沉積 ? 破壞骨正中線 第三十四頁，共五十六頁。 Lund et al. 2024。 The Journal of Laryngology Otology. 2024 1994 1995 1997 “尸檢 : 鼻內(nèi)壞死，副鼻竇廣泛毀損伴甲殼形成。壞死性口腔潰瘍、喉炎、咽炎和氣管炎伴粟粒樣結(jié)節(jié)。兩肺梗死，海綿狀空泡形成。腎臟增大，外表有花斑，紋理模糊伴有出血。〞 第三十五頁，共五十六頁。 韋格納肉芽腫 鼻竇粘膜活檢 ? 鼻竇粘膜活檢的關(guān)鍵 – 定位 – 足夠的組織 ? 病理表現(xiàn) – 慢性炎癥 – 小血管肉芽腫形成
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