anca相關(guān)性小血管炎(文件)
【正文】 PANCA：核周型 抗髓過氧化物酶 MPOANCA CANCA：胞質(zhì)型 抗蛋白水解酶 3 PR3ANCA 第二十三頁，共五十六頁。 免疫復(fù)合物 AntiGBM 寡免疫復(fù)合物 第二十五頁，共五十六頁。 上呼吸道病癥 ? 鼻竇炎 ? 中耳炎 ? 涉及顱神經(jīng) ? 聲門下狹窄 ? 鼻潰瘍及結(jié)痂 第二十九頁，共五十六頁。 第三十三頁，共五十六頁。 The Journal of Laryngology Otology. 2024 1994 1995 1997 “尸檢 : 鼻內(nèi)壞死，副鼻竇廣泛毀損伴甲殼形成。〞 第三十五頁，共五十六頁。 肺部損害 ? 血管病變， 78% ? 支氣管損害， 41% ? 肺泡毛細(xì)血管炎發(fā)生率為 63%，多發(fā)生于 CANCA 和 PANCA陽性的血管炎患者 ? 梗阻性細(xì)支氣管炎， 19% ? 壞死肉芽腫性炎癥， 15% ? 非肉芽腫性炎癥， 11% ? 肺間質(zhì)損害占 74%, 包括壞死性肉芽腫性炎癥 (30%), 肺纖維化 (48%), 慢性炎癥性改變 (44%) Gaudin PB et al. Am J Clin Pathol 1995 第三十九頁，共五十六頁。 42(6):11491153 第四十二頁，共五十六頁。 血管炎患者 (n = 350) 中位數(shù) (跨度 ) 年齡 61 (2, 84) 均數(shù) =56 男性 52% 高加索人 90% CANCA 41% 韋格納肉芽腫 16% 局限于腎臟的血管炎 24% 微型多血管炎 60% 中位數(shù) (跨度 ) 血清肌酐 (mg/dl) (, ) 均數(shù) = Hogan SL et al. Annals Int Med 2024 第四十六頁，共五十六頁。 No Relapse Relapse Treatment Resistant Probability of ESKDFree Survival 0 24 Months from Diagnosis 12 36 48 60 { Treatment Responsive: (76) (109) (149) (4) (40) (84) (1) (23) (0) (51) (36) (14) (6) (69) (121) Hogan SL et al. Annals Int Med 2024 第五十頁，共五十六頁。 復(fù)發(fā)率多因素預(yù)測分析 : Treatment Predictors ? 延長環(huán)磷酰胺治療并不能減少復(fù)發(fā)率 ? 最短 4個月起效 ? 15月以上的環(huán)磷酰胺治療療效與短期治療相同 Hogan SL et al. Annals Int Med 2024 第五十三頁，共五十六頁。大體形態(tài)學(xué) : 多數(shù)組織小動脈或中動脈多個結(jié)節(jié)形成。盡管我們已經(jīng)認(rèn)知了某一事物，但由于認(rèn)識有限，我們不一定能夠真正地了解其全貌 第五十六頁，共五十六頁。 2. 微型多血管炎較為常見， Zeek稱其為超敏反響性血管炎。 第五十五頁，共五十六頁。 7(1):2332 第五十一頁，共五十六頁。
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