【文章內(nèi)容簡介】 周呈“花瓣樣〞分布(fēnb249。)。 不典型〔aANCA〕：熒光分布無明確規(guī)律。,間接(ji224。n jiē)免疫熒光法,第三十三頁，共七十六頁。,第三十四頁，共七十六頁。,第三十五頁，共七十六頁。,ANCA的檢測(jiǎn c232。)的方法,方法(fāngfǎ)：將純化的ANCA抗原包被于酶標(biāo)板，采 用ELISA測定特異的ANVA類型。 分型： MPOANVA：Myeloperoxidase——pANCA 。 PR3ANCA：Proteinase3——cANCA。,ELISA檢測(jiǎn c232。),第三十六頁，共七十六頁。,ANCA的臨床(l237。n chu225。nɡ)判讀,間接免疫熒光法特異性較低，可見(kěji224。n)于其他結(jié)締組織疾病。 單純pANCA易見于SLE和潰瘍性結(jié)腸炎。 ANCA陰性不能排除血管炎，尤其輕型和單純下呼吸道肉芽腫病人、RLV，組織病檢有利于確診。 間接免疫熒光法結(jié)合ELISA檢測法的標(biāo)準(zhǔn)方法： CANCA與PR3陽性、pANCA與MPO陽性診斷AAV的特異性99%。,Hagen EC, Daha M, Hermans J. Kidney Int, 1998。53:743–53.,第三十七頁，共七十六頁。,ANCA類型(l232。ix237。ng)與疾病關(guān)系,第三十八頁，共七十六頁。,ANCA檢測的臨床(l237。n chu225。nɡ)判讀,PR3ANCA和MPOANCA只能WG、MPA、CSS和RLV檢出。 一項(xiàng)大型多中心合作的歐洲實(shí)驗(yàn)結(jié)果(jiē guǒ)：強(qiáng)調(diào)大量原發(fā)性小血管炎的病人ANCA陰性。 RA、SLE 、CTD、肌炎和感染，可出現(xiàn)酷似血管炎的病癥，偶可表現(xiàn)出ANCA陽性，但大多是非MPOANCA, 和非PR3－ANCA。 炎癥性腸病〔IBD)可出現(xiàn) ANCA陽性，潰瘍性結(jié)腸炎比克隆病常見?？乖悬c(diǎn)可能是組織蛋白酶G、乳鐵蛋白、彈性溶菌酶和BPI，但大局部還不明確。 其它消化系統(tǒng)疾病〔GI〕如硬化性膽管炎和自身免疫性肝炎，有報(bào)道ANCA陽性〔多種非－PR3ANCA,非－MPOANCA〕。 藥物可導(dǎo)致ANCA假陽性，特別是異煙肼、丙基硫氧嘧啶、Dpenacillamine、二甲胺四環(huán)素可引起高滴度 MPOANCA陽性，相關(guān)的血管炎病癥可有可無。,ANCA只在臨床綜合(zōngh233。)分析的前提下有價(jià)值,第三十九頁，共七十六頁。,抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體(k224。ngtǐ) (Antiendothelial cell antibodies, AECA),抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體 (Antiendothelial cell antibodies, AECA) 可見于WG、MPA、大動脈炎、川崎病，以及(yǐj237。)伴有血管炎的系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎. AECA的檢出率約在59% ~ 87%之間，其中以川崎病的檢出率最高。而動脈粥樣硬化等心血管疾病卻很少檢測出此抗體。,第四十頁，共七十六頁。,抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體(k224。ngtǐ)〔AECA〕,免疫損傷機(jī)制主要(zhǔy224。o)有: 抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體〔AECA〕和ANCA損傷內(nèi)皮細(xì)胞。 AECA通過補(bǔ)體介導(dǎo)或細(xì)胞毒性反響引起內(nèi)皮細(xì)胞的損傷和溶解。 AECA的水平還與疾病的活動性有關(guān)。,第四十一頁，共七十六頁。,血管炎的病理(b236。nglǐ)診斷,第四十二頁，共七十六頁。,病 理,血管炎可以累及體內(nèi)任何血管，根據(jù)侵潤細(xì)胞的種類(zhǒngl232。i)與病理特點(diǎn)可分為： 壞死性血管炎； 淋巴細(xì)胞肉芽腫性動脈炎； 巨細(xì)胞血管炎； 白細(xì)胞破碎性血管炎。 這些病變構(gòu)成血管狹窄或管壁瘤樣變，使局部組織缺血。,第四十三頁，共七十六頁。,WG病理學(xué)特點(diǎn)(t232。diǎn),WG典型(diǎnx237。ng)的炎性病變包括壞死、肉芽腫和血管炎。,第四十四頁，共七十六頁。,WG鼻和副鼻竇(b237。d242。u)病理,頭頸部可獲得的病理組織(多來自鼻和副鼻竇)較少，以此來表現(xiàn)WG的所有病理學(xué)特點(diǎn)有困難。 血管炎、壞死以及肉芽腫炎癥三者之間有所重疊只可見于三分之一到一半的病理標(biāo)本。 血管炎和壞死同時(shí)出現(xiàn)只見于五分之一的活檢(hu243。 jiǎn)標(biāo)本。 血管炎和肉芽腫炎癥同時(shí)出現(xiàn)的頻率也大約是五分之一。,第四十五頁，共七十六頁。,WG肺部病理(b236。nglǐ),支氣管活檢很少能夠診斷(缺乏7%)，而在開放性肺活檢的病例，約90%可見血管炎，肉芽腫、壞死三者的結(jié)合。盡管如此，支氣管鏡與支氣管活檢對于診斷以及排除細(xì)菌、分枝桿菌或真菌感染仍有價(jià)值，這些(zh232。xiē)感染可出現(xiàn)類似WG的病癥或使WG惡化。,第四十六頁，共七十六頁。,WG肺部病理(b236。nglǐ),外科活檢及尸檢中有報(bào)道35%至40%的WG病例可出現(xiàn)毛細(xì)血管炎的病理表現(xiàn)。一項(xiàng)研究(y225。njiū)發(fā)現(xiàn)11名出現(xiàn)彌漫性肺出血的WG患者，全部有毛細(xì)血管炎。 毛細(xì)血管炎并沒有診斷特異性 在系統(tǒng)性紅斑狼瘡、免疫復(fù)合物相關(guān)性血管炎、皮肌炎、RA、過敏性紫癜甚至支氣管肺炎都有過對毛細(xì)管炎的描述。,第四十七頁，共七十六頁。,第四十八頁，共七十六頁。,WG腎病(sh232。n b236。nɡ)理,WG腎病以局灶性、節(jié)段性腎小球腎炎為特征(t232。zhēng)。 可以看到不同程度的纖維素樣壞死及增生性改變。新月體和硬化性改變經(jīng)常見于不可逆的腎臟病變。 真正的中等大小腎血管炎只是偶爾可見 (3%至5%)，肉芽腫同樣少見(3%)。 免疫病理一般為無或寡免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積，局部可出現(xiàn)C3c沉積；也可發(fā)生于其他有免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積病。,第四十九頁，共七十六頁。,第五十頁，共七十六頁。,血管炎的特殊(t232。shū)表現(xiàn),動脈瘤 Takayasu Arteritis Giant cell arteritis/ Temporal arteritis Classic polyarteritis nodosa Bechet disease,第五十一頁，共七十六頁。,血管炎的特殊(t232。shū)表現(xiàn),咯血(kǎ xiě) Takay