原發(fā)性系統(tǒng)性小血管炎(編輯修改稿)
2024-09-01 04:04 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 ?腎臟受累 ?其它臟器 ?藥物引起的 ANCA相關(guān)小血管炎 肺受累的表現(xiàn) ?50%90%肺受累 ?咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難 ?胸片 ?陰影、結(jié)節(jié)和空洞 易誤診為感染、腫瘤和結(jié)核 ?彌漫性肺泡毛細(xì)血管炎 ? 肺大出血可導(dǎo)致窒息 ? 易誤診為感染、肺水腫 頭頸部受累的表現(xiàn) ?眼 ?色素膜炎、結(jié)膜炎、視網(wǎng)膜炎，球后視神經(jīng)炎 ?“紅眼病”、畏光流淚、視力下降和眼球突出 ?耳 ?滲出性中耳炎：耳鳴，聽力下降，鼓膜穿孔，外耳道溢液（膿） ?鼻 ?鼻炎，副鼻竇炎，鼻息肉，鼻甲肥大 ?膿性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻 ?咽喉 ?咽鼓管炎，聲門下狹窄 ?耳痛，呼吸困難，聲音嘶啞 小血管炎腎損害臨床表現(xiàn) ?血尿、蛋白尿 ?腎功能不全 ?可緩慢發(fā)生 ?可為急進(jìn)性腎炎 ?多為非少尿性 易誤診為慢性腎衰竭 小血管炎腎損害病理檢查 ?免疫病理和電鏡 ?微量或陰性（ pauciimmune） ?光鏡 ?腎小球：袢壞死或新月體形成，多新舊不等 ?腎小動脈壞死少見 ?腎間質(zhì) 小管：炎癥細(xì)胞浸潤，偶見肉芽腫 其他臟器受累 ?外周神經(jīng)系統(tǒng) ?多發(fā)性單神經(jīng)炎 ?感覺過敏、遲鈍 ?關(guān)節(jié)肌肉痛 ?皮膚 皮疹，潰瘍，壞疽，結(jié)節(jié)，網(wǎng)狀青斑 ?消化道 食道炎，潰瘍，出血 ?前列腺炎，睪丸炎 臨床應(yīng)懷疑 ANCA相關(guān)小血管炎 ?中老年，較重的全身炎癥反應(yīng) ?發(fā)熱、乏力、體重下降 ?多系統(tǒng)受累 ?肺、腎、關(guān)節(jié)肌肉、皮膚 ?眼、耳、鼻、神經(jīng)系統(tǒng) ?肺腎綜合征 ?久治不愈的肺部炎癥 ?與出血、腎功能下降不平行的貧血 ?活檢有小血管炎 ? pANCA/抗 MPO抗體或 cANCA/抗 PR3抗體同時陽性 確診手段 藥物引起的 ANCA相關(guān)小血管炎 ?常見藥物 ?丙基硫氧嘧啶（ propylthiouracil, PTU） ?肼苯噠嗪（ hydralazine） ?普魯卡因酰胺 ?其它 ?臨床表現(xiàn)類似系統(tǒng)性小血管炎 間接免疫熒光檢查結(jié)果 分組 例數(shù) IIFANCA（ %） IIFANA（ %） 未治療組 34 1（ %） 1 （ %） PTU組 62 14 （ %） 0 MMI組 77 0 5 （ %） PTU和 MMI組 43 7 （ %） 7 （ %） 合計 216
范文總結(jié)相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號-1