原發(fā)性系統(tǒng)性小血管炎-展示頁
2024-08-20 04:04本頁面
【正文】 ，或血管外部位有肉芽腫性炎癥 有 2項陽性，即可診斷為 WG 美國 1990年分類診斷標(biāo)準(zhǔn) Polyarteritis nodosa amp。原發(fā)性系統(tǒng)性小血管炎 Primary systemic small vessel vasculitis 趙明輝 北京大學(xué)腎臟病研究所 北京大學(xué)第一醫(yī)院腎內(nèi)科 內(nèi)容 ?基本概念 ?病因和發(fā)病機理 ?ANCA相關(guān)小血管炎診斷標(biāo)準(zhǔn) ?臨床表現(xiàn) ?實驗室檢查 ?治療原則 系統(tǒng)性血管炎 ?以血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的一組疾病（ vasculitides） ?分類 ?原發(fā)性和繼發(fā)性 ?原發(fā)性血管炎的分類 目前通用 1994年 Chapel Hill血管炎命名分類 Jente et al. Arthritis Rheum 1994。37:187192. 系統(tǒng)性血管炎命名分類（ Chapel Hill， 1994） ?大血管 ?巨細胞（顳）動脈炎 ? Takayasu動脈炎 ?中血管 ?結(jié)節(jié)性多動脈炎（經(jīng)典型結(jié)節(jié)性多動脈炎） ? Kawasaki 病 ?小血管 ?韋格納肉芽腫?。?Wegener’s granulomatosis, WG） ?變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（ ChurgStrauss syndrome, CSS） ?顯微鏡下型多血管炎（ Microscopic polyangiitis, MPA） ?過敏性紫癜 ?原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎 ?皮膚白細胞碎裂性血管炎 Jente et al. Arthritis Rheum 1994。 Microscopic polyangiitis 1 體重下降 ≥4kg 2 網(wǎng)狀青斑 3 睪丸痛或壓痛 4 肌痛、無力、腿肌壓痛 5 單或多神經(jīng)病變 6 舒張壓 ≥90mmHg 7 血尿素氮或肌酐升高 8 血清 HBV標(biāo)記陽性 9 動脈造影異常 10 活檢示中、小動脈炎癥 10條中至少有 3條可以考慮 PAN（包括 MPA） 美國 1990年分類診斷標(biāo)準(zhǔn) Churg Strauss syndrome ?哮喘史 ?血嗜酸性粒細胞增高＞ 10% ?單神經(jīng)炎，多發(fā)性單神經(jīng)炎 ?游走性或一過性肺浸潤 ?副鼻竇炎 ?病理 ?血管壁及周圍嗜酸性粒細胞浸潤，甚至肉芽腫形成 4/6陽性可診斷 內(nèi)容 ?基本概念 ?病因和發(fā)病機理
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