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anca相關(guān)小血管炎的診治-展示頁

2024-10-04 05:41本頁面
  

【正文】 天內(nèi)確診 ? %確診需要 1年 ? 腎、肺最常受累 8 7 . 161433 0 . 82 5 . 81 9 . 51 8 . 31 5 . 78 . 2 2020406080100ki dneyl ungGIarthragi amuscleeyeski nnervenosePrevalence(%)第七頁,共二十六頁。 第五頁,共二十六頁。 第四頁,共二十六頁。 第二頁,共二十六頁。 根據(jù)受累血管的大小分為 3 類:大血管炎、 中等血管炎和小血管炎。ANCA相關(guān)小血管炎的診治 第一頁,共二十六頁。 ? 系統(tǒng)性血管炎:以血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的一組系統(tǒng)性疾病 。 ? 血供豐富的器官受累明顯,如腎臟、肺臟、大腦、胃腸道等 ? 原發(fā)性小血管炎中 ,與抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體 ( ANCA) 相關(guān)稱之為 ANCA 相關(guān)小血管炎 〔 AASV〕,包括肉芽腫性多血管炎〔 GPA〕 、顯微鏡下型多血管炎〔 MPA〕和嗜酸細(xì)胞性肉芽腫性多血管炎〔 EGPA,即以往的 CSS〕。 AASV的分類 〔 MPA〕 壞死性血管炎, MPO陽性 〔 GPA,韋格納肉芽腫 WG〕 壞死性肉芽腫性炎, PR3陽性 3. 嗜酸性肉芽腫性多血管炎〔 EGPA, ChurgStrauss綜合征, CSS〕 富含嗜酸性粒細(xì)胞的壞死性肉芽腫性炎 第三頁,共二十六頁。 1 臨床表現(xiàn) ?中老年為主,近一半患者為 65歲以上老年人 ?非特異性表現(xiàn) 發(fā)燒、乏力、體重下降、關(guān)節(jié)肌肉疼痛 ?多臟器受累, 起病急性或隱匿 , 通常從局部開始發(fā)病 , 如 GPA 多首先累及上呼吸道 ,逐漸進(jìn)展至下呼吸道和腎臟受累的系統(tǒng)性疾病。 我國 ANCA相關(guān)小血管炎的特點(diǎn) ? 疾病構(gòu)成 ? WG: 87/426〔 %〕 ?
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