anca相關(guān)小血管炎的診治(更新版)
【正文】 ? 除 CTX外，證據(jù)最為充分的是 AZA ? 2年以上 ? 禁忌與別嘌呤醇配伍？ ? MMF？ ? 注意腎功能 ? 貧血？ ? 交替應(yīng)用細(xì)胞毒藥物？ ? 重癥、不能到達(dá)完全緩解者 第二十三頁，共二十六頁。35:448450 第十八頁，共二十六頁。 鑒別診斷 ? AASV呈肺 腎綜合征者應(yīng)與 Goodpasture病相鑒別。老年患者還?？梢娭夤軘U(kuò)張、 肺大泡和肺間質(zhì)病變共存 。不經(jīng)治療病情可急劇惡化 。 第二頁，共二十六頁。 ? 血供豐富的器官受累明顯，如腎臟、肺臟、大腦、胃腸道等 ? 原發(fā)性小血管炎中 ，與抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體 ( ANCA) 相關(guān)稱之為 ANCA 相關(guān)小血管炎 〔 AASV〕，包括肉芽腫性多血管炎〔 GPA〕 、顯微鏡下型多血管炎〔 MPA〕和嗜酸細(xì)胞性肉芽腫性多血管炎〔 EGPA，即以往的 CSS〕。 小血管炎腎損害 ? 血尿、蛋白尿、 RPGN50% ? 可隱襲起病 ? 多為非少尿性 ? 易誤診為 CRF ? 我國最為常見的 MPA患者其腎臟受累發(fā)生率更高、 腎臟受累較重 , 腎臟可為唯一受累器官。 高分辨率 CT檢查?？梢姺伍g質(zhì)纖維化征象 。 ANCA相關(guān)小血管炎？ ? 臨床表現(xiàn) ? 非特異性病癥：發(fā)熱、乏力、體重下降：消耗性疾病 ? 多臟器受累 ? 符合診斷標(biāo)準(zhǔn)？ ? 病理學(xué)證據(jù)：金標(biāo)準(zhǔn)〔典型的少免疫沉積性小血管炎〕 ? ANCA ? pANCA/抗 MPO抗體、 cANCA/抗 PR3抗體：診斷 AASV的特異性可高達(dá) 99% 第十四頁，共二十六頁。 判斷復(fù)發(fā)？ ? 緩解期再次出現(xiàn)病癥，如何與感染鑒別？ ? 病癥與首次發(fā)病一致： 70% ? 降鈣素原 ? ANCA ? 重新陽性或滴度 4倍升高 ? ESR和 CRP？ Chen et al. J Rheumatol 2024。87(4):203209 Su T, et al. J Clin Rheumatol 2024 Mar 第二十二頁，共二十六頁。系統(tǒng)性血管炎：以血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的一組系統(tǒng)性疾
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