anca相關(guān)小血管炎的診治-wenkub.com
2024-10-04 05:41 本頁面
【正文】 聲嘶 /喉炎 2 第二十六頁，共二十六頁。 MPO:PR3=213:32〔 :1)。 第二十五頁，共二十六頁。 缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。 誘導(dǎo)緩解治療總結(jié) ? 激素和 CTX仍為一線方案 – 不推薦單獨使用激素 – 靜脈 CTX可替代口服 ? 血漿置換有助于 ARF患者脫離透析 – PE vs. MP: 69% vs 49% 第二十一頁，共二十六頁。 ? 治療目標 — 不能治愈但要控制疾病活動性 誘導(dǎo)緩解治療 長期保護腎功能 減少復(fù)發(fā) 維持緩解治療 盡快控制炎癥 爭取完全緩解 治療 目標 減少副作用 第十九頁，共二十六頁。 如何判斷病情活動？ ? 臨床病理表現(xiàn) ? BVAS積分 ? 高滴度的 ANCA〔滴度與病情相關(guān)，但是不能作為判斷病情活動的主要指標〕 ? 其它指標〔不具特異性〕 ? ESR， CRP〔 +〕 第十六頁，共二十六頁。前者 ANCA陽性，后者抗腎小球基底膜〔 GBM〕抗體陽性；腎活檢標本免疫熒光前者陰性或微量，后者 IgG呈線樣沿 GBM分布，可協(xié)助診斷。 皮膚，肌肉和外周神經(jīng)受累 第十二頁，共二十六頁。 第九頁，共二十六頁。 肺受累的表現(xiàn) ? 90%肺受累 ? 50%肺出血 ? 哮喘、咳嗽、痰中帶血甚至咯血、呼吸困難 ? 嚴重者因肺泡廣泛出血發(fā)生呼吸衰竭而危及生命 ? 胸片 ? 陰影、結(jié)節(jié)和空洞〔 GPA〕 ? 易誤診為感染、腫瘤和結(jié)核 ? 彌漫性肺泡毛細血管炎〔 MPA〕 ? 易誤診為感染、肺水腫 Chen M, et al. Am J Med Sci 2024。 ? 免疫病理和電鏡 ? Pauciimmune 寡免疫復(fù)合物型 ? 光鏡 ? 襻壞死、新月體形成 ? T細胞性腎小管炎和腎小管萎縮 ? B因子、 P因子、 C3d、膜攻擊復(fù)合物 ? 多數(shù)患者確診時臟器損害較重 ，腎臟病變常為新舊病變夾雜存在。 我國 ANCA相關(guān)小血管炎的特點 ? 疾病構(gòu)成 ? WG: 87/426〔 %〕 ? MP
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