原發(fā)性系統(tǒng)性小血管炎-閱讀頁(yè)
2024-08-24 04:04本頁(yè)面
【正文】 IFANA（ %） 未治療組 34 1（ %） 1 （ %） PTU組 62 14 （ %） 0 MMI組 77 0 5 （ %） PTU和 MMI組 43 7 （ %） 7 （ %） 合計(jì) 216 22（ %） 13（ %） 郭曉慧等。 中華內(nèi)科雜志 2022。 中華內(nèi)科雜志 2022。 中華醫(yī)學(xué)雜志 2022: 83(11):932935 內(nèi)容 ?基本概念 ?病因和發(fā)病機(jī)理 ?ANCA相關(guān)小血管炎診斷標(biāo)準(zhǔn) ?臨床表現(xiàn) ?實(shí)驗(yàn)室檢查 ?治療原則 實(shí)驗(yàn)室檢查 ?一般指標(biāo) ?ESR快， CRP（ +） ?Hb低， WBC和 PLT高 ?C3正常或輕度降低 ?特異性指標(biāo) ANCA ?診斷，指導(dǎo)治療，判斷復(fù)發(fā) ANCA檢測(cè)方法 ?IIF法 ?cANCAWG ?pANCAMPA ?抗原特異性 ELISA法 ?抗 PR3抗體 WG ?抗 MPO抗體 MPA 已知的 ANCA靶抗原 嗜天青顆粒 特異性顆粒 胞漿 彈力蛋白酶（ HLE） 組蛋白酶 G（ CG） 蛋白酶 3（ PR3） 天青殺素（ AZU） 髓過(guò)氧化物酶（ MPO） 殺菌 /通透性增高蛋白（ BPI） 防御素（ DEF） 溶菌酶 葡萄糖醛酸酶 乳鐵蛋白（ LF） 溶菌酶 催化酶 ?烯醇酶 內(nèi)容 ?基本概念 ?病因和發(fā)病機(jī)理 ?ANCA相關(guān)小血管炎診斷標(biāo)準(zhǔn) ?臨床表現(xiàn) ?實(shí)驗(yàn)室檢查 ?治療原則 治療（ treatment） ?誘導(dǎo)治療（ induction）： 312個(gè)月 ?維持治療（ maintenance）： 12年 ?不推薦單獨(dú)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素 2022 UpToDate 6/03 誘導(dǎo)治療：糖皮質(zhì)激素和 CTX ?強(qiáng)的松（ prednisone） ?劑量： 1mg/kgd ?靜點(diǎn)： ?上述劑量直到病情緩解 ?months to one to two years 2022 UpToDate 6/03 甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法 Methylprednisolone pulse therapy ?肺出血 ?小動(dòng)脈 /或腎小球袢壞死 ?新月體性腎小球腎炎 ?MP 715mg/kg
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