[醫(yī)藥衛(wèi)生]血管炎-閱讀頁
2025-03-02 06:54本頁面
【正文】 現(xiàn)為一組異質(zhì)性的疾病。目前大多采用 93年六國學(xué)者討論的 chapel hill分類。 P－ ANCA： 抗髓過氧化酶（ Myeloperoxidase） ChurgStrass 、 MPA(60%) C－ ANCA： 抗絲氨酸蛋白酶－ 3（ PR3） Wegener肉芽腫（ 90％） 血管內(nèi)皮細(xì)胞 (EC)在系統(tǒng)性血管炎中不僅作為靶器官，同時(shí)也參與病變的發(fā)生和發(fā)展。參與白細(xì)胞游走和趨向作用，由白細(xì)胞與 EC表面 P選擇素、 E選擇素、 ICAM、 VCAM受體和配體相互作用介導(dǎo) 活化的血小板誘導(dǎo)組織因子釋放 CD40L,和內(nèi)皮細(xì)胞上的 CD40相聯(lián)接 ,使 EC的組織因子表達(dá)增高 ,激活外凝、內(nèi)凝系統(tǒng)。常累及顳動脈，多發(fā)于 50歲以上人，多并有風(fēng)濕性多肌痛 : 主動脈及其主要分支的肉芽腫性炎癥，多發(fā)于 50歲以下 二、中等大小血管的血管炎病 : 中動脈及小動脈的壞死性炎癥，不伴有腎小球腎炎或微小動（ arteriole）、毛細(xì)血管（ capillary）或微小靜脈（ venule）炎癥 （ kawasaki）病 : 累及大、中、小動脈的血管炎，并伴有皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，累及冠狀動脈并可累及主動脈及靜脈，多發(fā)于兒童 三、小血管的血管炎 : 累及呼吸道的肉芽腫性炎癥及涉及小到中血管的壞死性血管炎（如毛細(xì)血管、微小靜脈、微小動脈、動脈），壞死性腎小球腎炎多見 (churg strauss yasculitis) : 累及呼吸道的高嗜酸細(xì)胞肉芽腫性炎癥及涉及小到中等大小血管的壞死性血管炎，伴有哮喘和高嗜酸細(xì)胞血癥 (顯微鏡下 )多血管炎 (microscopic polyangietis) (微多動脈炎 ) : 累及小血管 (毛細(xì)血管、微小靜脈或微小動脈 )的壞死性血管炎，很少或無免疫物沉積，也可能涉及小及中等動脈，壞死性腎小球腎炎很多見，肺毛細(xì)血管炎也常發(fā)生 : 累及小血管（毛細(xì)血管、微小靜脈、微小動脈）的伴有 IgA免疫物沉積為主的血管炎，典型地累及皮膚、腸道及腎小球，伴有關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎 : 累及小血管 (毛細(xì)血管、微小靜脈、微小動脈 )的、伴有冷球蛋白免疫物沉積和冷球蛋白血癥的血管炎，皮膚及腎小球常被累及 : 局限性皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎，無系統(tǒng)性血管炎或腎小球炎 診斷 臨床特點(diǎn) +病理改變 +相關(guān)檢查 認(rèn)識本?。?熟悉分類標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)標(biāo)準(zhǔn)推斷 抗炎和免疫抑制： 糖皮質(zhì)激素（強(qiáng)的松 1 mg/kg 抗凝治療和血管擴(kuò)張劑： 低分子量肝素、阿司匹林、胰激肽釋放酶 … 其它： 大劑量丙種球蛋白（ IVIG）、血漿置換、血管成形術(shù)（介入治療、外科手術(shù)） 新近有報(bào)道以 TNFa抗體 Infliximab(INF)輔助 CTX治療WG可有效誘導(dǎo)緩解 女 45歲 癥狀：發(fā)作性頭暈 5年，加重半年 體征：雙上肢血壓 0,左頸 A雜音（ Ⅳ 級） 診斷：多發(fā)性大動脈炎 球囊擴(kuò)張狹窄處 擴(kuò)后仍顯狹窄，放入支架 打通左鎖骨下 動脈后球囊擴(kuò)張 打通左錐動脈 介入前后對照 謝 謝
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