[醫(yī)藥衛(wèi)生]血管炎(文件)
【正文】 ? 累及小 中血管的壞死性炎癥 累及小 中血管的壞死性炎癥 ? 壞死性腎小球炎較常見 鏡下血尿，蛋白尿，高 BP， 腎梗死少見 ? 眼部損傷 常伴哮喘， *血嗜酸細胞增高 多臟器 (GI，心臟 )損害， *皮疹 單發(fā)性或多發(fā)性神經(jīng)炎 ? 肺內(nèi)結節(jié)，固定浸潤灶或空洞 非固定性非空洞性肺內(nèi)浸潤 ? CANCA(+) 可有 PANCA， *血 IgE增高 類似系統(tǒng)性血管炎的疾?。? ? 1. 心房粘液瘤 ? 2. 膿毒血癥 ? 3. 炎性心內(nèi)膜炎 ? 4. 萊姆病 (Lyme ) ? 5. 霉菌性動脈瘤和栓塞 ? 6. 惡性淋巴瘤 ? 7. 大動脈瘤 (膽固醇栓塞 ) ? 8. 麥角中毒 治療 病因治療： 對較明確的病毒感染的控制（如乙肝病毒在 PNA、丙肝病毒與冷球蛋白血癥性血管炎） d、必要時大劑量甲基強的松龍沖擊治療），免疫抑制劑 （ CTX， AZA， MTX， MMF… ） 想到本?。?臨床上有難以解釋的系統(tǒng)性表現(xiàn)或 / 和多臟器缺血癥狀； 有 / 無皮膚結節(jié)、紅斑、紫癜、網(wǎng)壯青斑等； 一般的血清學檢查常不能提示診斷（如 ANAs） 參與免疫反應， EC上的 MHCⅠ 、 MHC Ⅱ 抗原在受到刺激時表達，使 T細胞活化和增生 EC的損傷機制： ﹒ 抗內(nèi)皮細胞抗體（ AECA）：是一種異質(zhì)性抗體在系 統(tǒng)性血管炎中陽性率 — WG / MPA 55%～80% 、 kawasaki 病 72% 、大動脈炎 95%、 GCA 和 Behcet 病在 50% 以上 AECA 對 EC 的作用 — 細胞毒活性作用、上調(diào)粘附分表 達和 IL 的產(chǎn)生、影響凝血因子（ Ⅲ 、 Ⅶ 、VWF）等 EC的損傷機制： ﹒ 抗中性粒細胞胞漿抗體（ ANCA） ﹒ 免疫復合物及其他免疫損傷 ﹒ 血栓形成過程的影響 ：血小板活化后釋放一系列致炎因子，如促細胞增生因子、蛋白溶解素等 。 血管炎的分類（一） 按血管大小分類 大血管性血管炎 巨細胞動脈炎 (Ginant Cell Arteritis,GCA) 大動脈炎 中等血管性血管炎 結節(jié)性多動脈炎 (經(jīng)典型 ) 川崎病 小血管性血管炎 韋氏肉芽腫 (WG) 變應性肉芽腫病 (CSS) 顯微鏡下多血管炎 (MPA) 過敏性紫癜 (HenochSchonlein紫癜 ) 冷球蛋白血癥性血管炎 皮膚
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