anca相關(guān)性血管炎診治(編輯修改稿)
2024-10-07 00:27 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 ，大于分計(jì)數(shù)的 10%第三十五 頁(yè) ，共八十八 頁(yè) 。MPA診斷? 中老年患者，不明原因 發(fā)熱 ，皮疹，神 經(jīng) 炎等? 腎臟損 害? 肺部累及? PANCA陽(yáng)性? 腎 或肺 組織 活 檢第三十六 頁(yè) ，共八十八 頁(yè) 。 PAN與 MPA的區(qū)別 特征 PAN MPA 受累血管類型 中及小 A. 小血管〔 Cap， (肌肉 A.) 微靜脈，微動(dòng)脈〕 腎累及 腎血管炎伴腎血管 性高血壓，血管瘤 ＋ － 急進(jìn)性腎小球腎炎 － ＋＋ 肺病變 肺出血 － ＋ 周圍 50－ 80％ 10－ 20％ 復(fù)發(fā) ? ＋ 實(shí)驗(yàn)室檢查 ANCA ?〔 20％〕 ＋〔 50－ 80％〕 HBV感染 ＋ － 異常動(dòng)脈造影〔微動(dòng)脈痛，狹窄〕 ＋ － 第三十七 頁(yè) ，共八十八 頁(yè) 。血管炎治療階梯疾病 第一線治療 第二線治療 第三線治療PAN(HBV相關(guān) ) PEX+抗病毒藥 +CS CS+PEX +CYCIVIgPAN CYC+CS AZA+/CS 腎移植MPA CS+CYC IVIgCSS MYC+CSWG( 誘導(dǎo)緩解 ) CYC+CSMTX+CS(局限性 )PEXTMP+SMZAZAMYCIVIgWG( 維持治療 ) AZA+CSMTX+/CSCYC+CSTMPSMZMYCCyALefWG （復(fù)發(fā)） CYC+CS IVIg AntiCD4/CD52TNFa拮抗劑AntiCD20第三十八 頁(yè) ，共八十八 頁(yè) 。ANCA相關(guān)性血管炎治療F 誘導(dǎo)緩 解 —— 標(biāo) 準(zhǔn)治 療 〔激素 +CTX〕F 維 持治 療 ——CTX 、 Aza、 MTX第三十九 頁(yè) ，共八十八 頁(yè) 。F 在使疾病緩解方面， CTX沖擊治療優(yōu)于持續(xù)給藥F 感染發(fā)生率低F 復(fù)發(fā)率兩者無(wú)顯著差異F 終末期腎衰竭或死亡方面兩者無(wú)顯著差異Kirsten de coroot， et al. Nephrol Dial Transplant (2024) 16: 2024~2027CTX沖擊治療 ANCA相關(guān)性血管炎的療效及不良反響〔與口服比較〕第四十 頁(yè) ，共八十八 頁(yè) 。Kirsten de Groot, et al. Nephrol Dial Transplant (2024)16: 20242027第四十一 頁(yè) ，共八十八 頁(yè) 。Kirsten de Groot, et al. Nephrol Dial Transplant (2024)16: 20242027第四十二 頁(yè) ，共八十八 頁(yè) 。Kirsten de Groot, et al. Nephrol Dial Transplant (2024)16: 20242027第四十三 頁(yè) ，共八十八 頁(yè) 。治療反應(yīng)不佳的因素 (n=334)女性，抗 Proleinase3水平，肌酐 ↑，腎病理示慢性積分增高Hogan et al. Annals of Internal Med. 2024。 143: 621631第四十四 頁(yè) ，共八十八 頁(yè) 。復(fù)發(fā)預(yù)測(cè)因素抗 Proleinase3水平，肺累及，上呼吸道累及第四十五 頁(yè) ，共八十八 頁(yè) 。第四十六 頁(yè) ，共八十八 頁(yè) 。第四十七 頁(yè) ，共八十八 頁(yè) 。F 3例表 現(xiàn)為 ANCAPR3升高，F(xiàn) 分 別為 9 88和 89U/L〔平均 91?，正常參考 值5 U/L〕，在分 別 免疫吸附治 療 5次、 4次和 5次后下降至、 21和 28U/L〔 ? 〕，下降 顯 著〔p=〕 .F 1例表 現(xiàn)為 ANCAMPO升高，F(xiàn) 免疫抑制治 療 前 為 11U/L〔正常參考 值 5 U/L〕， 經(jīng) 4次治 療 后抗體水平降至正常范 圍 〔 〕，下降 顯 著。 免疫吸附治療 ANCA相關(guān)新月體腎炎第四十八 頁(yè) ，共八十八 頁(yè)
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