20xx年醫(yī)學(xué)專題—anca相關(guān)小血管炎的診治(編輯修改稿)
2024-10-31 14:01 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 約2/3受累。食道炎，潰瘍，出血 前列腺炎，睪丸炎,第十一頁，共二十六頁。,皮膚(p237。 fū)，肌肉和外周神經(jīng)受累,第十二頁，共二十六頁。,實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnch225。),一般指標(biāo) ESR多大于100mm/h，CRP〔+〕 Hb低，WBC和PLT高 C3正常或偏低 特異性指標(biāo)ANCA 胞漿型〔cANCA〕多見于GPA ，其靶抗原為蛋白酶 3 〔PR 3〕 環(huán)核型〔pANCA 〕主要見于 MPA ，其靶抗原為髓過氧化物酶 〔MPO〕 診斷，指導(dǎo)治療(zh236。li225。o)，判斷復(fù)發(fā),第十三頁，共二十六頁。,2.如何診斷(zhěndu224。n)ANCA相關(guān)小血管炎？,臨床表現(xiàn) 非特異性病癥：發(fā)熱、乏力、體重下降：消耗性疾病 多臟器受累 符合(fh233。)診斷標(biāo)準(zhǔn)？ 病理學(xué)證據(jù)：金標(biāo)準(zhǔn)〔典型的少免疫沉積性小血管炎〕 ANCA pANCA/抗MPO抗體、cANCA/抗PR3抗體：診斷AASV的特異性可高達(dá)99%,第十四頁，共二十六頁。,鑒別(ji224。nbi233。)診斷,AASV呈肺腎綜合征者應(yīng)與Goodpasture病相鑒別。前者ANCA陽性(y225。ngx236。ng)，后者抗腎小球基底膜〔GBM〕抗體陽性；腎活檢標(biāo)本免疫熒光前者陰性或微量，后者IgG呈線樣沿GBM分布，可協(xié)助診斷。值得注意的是，Goodpasture病患者可有約20%30%的患者除抗GBM抗體陽性外，還可同時(shí)合并ANCA陽性。 壞死性新月體性腎炎并非AASV所特有的病理改變，狼瘡性腎炎、過敏性紫癜性腎損害、IgA腎病、抗GBM病和細(xì)菌性心內(nèi)膜炎引起的腎損害均可出現(xiàn)相似的病理變化，應(yīng)結(jié)合臨床、免疫學(xué)檢查和其他病理特征加以鑒別。,第十五頁，共二十六頁。,如何(rh233。)判斷病情活動？,臨床病理表現(xiàn) BVAS積分 高滴度的ANCA〔滴度與病情相關(guān)，但是不能作為判斷病情活動的主要指標(biāo)(zhǐbiāo)〕 其它指標(biāo)〔不具特異性〕 ESR，CRP〔+〕,第十六頁，共二十
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