anca相關性小血管炎(更新版)
【正文】 累 (, ) 上呼吸道受累 (, ) 上述所有因素 (, ) 上述任一因素 (, ) Hogan SL et al. Annals Int Med 2024 第四十八頁，共五十六頁。 死亡及 ESRF相關危險因素 第四十一頁，共五十六頁。兩肺梗死，海綿狀空泡形成。 侵蝕鼻中隔 第三十一頁，共五十六頁。 抗中性粒細胞胞漿抗體 (ANCA) ANCA 是針對中性粒細胞和含過氧物酶溶酶體的單核細胞胞漿中初級顆粒內(nèi)的蛋白質(zhì)所產(chǎn)生的特異性抗體。 盡管我們已經(jīng)認知了某一事物，但由于認識有限，我們不一定能夠真正地了解其全貌。 esp pp 5478 第十五頁，共五十六頁。 Pearl M. Zeek (1952) 動脈炎文獻復習 壞死性血管炎分型 ? 結(jié)節(jié)樣動脈周圍炎 ? 超敏性血管炎 ? 變應性肉芽腫性血管炎 ? 風濕性動脈炎 ? 顳動脈炎 Zeek PM: Periarteritis nodosa: a critical review. Am J Clin Pathol 22:777790, 1952 第十頁，共五十六頁。 壞死性靜脈炎 壞死性動脈炎 腎小球毛細血管炎 肺毛細血管炎 小血管炎 (壞死性多血管炎 ) 第四頁，共五十六頁。 大血管炎 (慢性肉芽腫性動脈炎 ) 第三頁，共五十六頁。 Pearl M. Zeek (1948) 尸檢分析結(jié)果 ?認識兩種主要的血管炎病變 : ? 未累及肺或小動脈的血管炎特指為 結(jié)節(jié)樣動脈周圍炎 ? 血管炎累及內(nèi)臟器官 小動脈、 靜脈 或毛細血管，包括肺、壞死性腎小球腎炎等，極少累及大血管，上述病變稱為 超敏性血管炎 第九頁，共五十六頁。58:533553。 John Godfrey Saxe 盲人和大象的寓言 第二十頁，共五十六頁。 第二十四頁，共五十六頁。 韋格納肉芽腫病 鼻鞍畸形 第三十頁，共五十六頁。壞死性口腔潰瘍、喉炎、咽炎和氣管炎伴粟粒樣結(jié)節(jié)。 壞死性小血管炎表現(xiàn) ? 皮膚紫癜、結(jié)節(jié)及潰瘍形成 ? 周圍神經(jīng)病變 (多發(fā)性單神經(jīng)炎 ) ? 腹痛、便血 ? 血尿、蛋白尿、腎功能不全 ? 咯血、肺部浸潤及結(jié)節(jié)形成 ? 出血、壞死性鼻竇炎 ? 肌痛和關節(jié)痛 ? 血清肌酶及胰酶增高 第四十頁，共五十六頁。 治療流程 診斷 /入組 N = 350 未緩解 N = 149 (44%) 治療抵抗組 N = 73 (22%) 緩解 N = 100 (30%) 未治療組 N = 15 (4%) Hogan SL et al. Annals Int Med 2024 第四十七頁，共五十六頁。 其它治療 ? 靜脈丙種球蛋白沖擊治療 ? 甲氧芐氨嘧啶磺胺甲基異噁唑 ? 甲氨喋呤 ? 硫唑嘌呤 ? 霉酚酸酯 (Cellcept) ? TNF受體抑制物 ? 抗 B細胞抗體 第五十四頁，共五十六頁。
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