anca相關(guān)性小血管炎(更新版)
【正文】 累 (, ) 上呼吸道受累 (, ) 上述所有因素 (, ) 上述任一因素 (, ) Hogan SL et al. Annals Int Med 2024 第四十八頁，共五十六頁。 死亡及 ESRF相關(guān)危險(xiǎn)因素 第四十一頁，共五十六頁。兩肺梗死，海綿狀空泡形成。 侵蝕鼻中隔 第三十一頁，共五十六頁。 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體 (ANCA) ANCA 是針對(duì)中性粒細(xì)胞和含過氧物酶溶酶體的單核細(xì)胞胞漿中初級(jí)顆粒內(nèi)的蛋白質(zhì)所產(chǎn)生的特異性抗體。 盡管我們已經(jīng)認(rèn)知了某一事物，但由于認(rèn)識(shí)有限，我們不一定能夠真正地了解其全貌。 esp pp 5478 第十五頁，共五十六頁。 Pearl M. Zeek (1952) 動(dòng)脈炎文獻(xiàn)復(fù)習(xí) 壞死性血管炎分型 ? 結(jié)節(jié)樣動(dòng)脈周圍炎 ? 超敏性血管炎 ? 變應(yīng)性肉芽腫性血管炎 ? 風(fēng)濕性動(dòng)脈炎 ? 顳動(dòng)脈炎 Zeek PM: Periarteritis nodosa: a critical review. Am J Clin Pathol 22:777790, 1952 第十頁，共五十六頁。 壞死性靜脈炎 壞死性動(dòng)脈炎 腎小球毛細(xì)血管炎 肺毛細(xì)血管炎 小血管炎 (壞死性多血管炎 ) 第四頁，共五十六頁。 大血管炎 (慢性肉芽腫性動(dòng)脈炎 ) 第三頁，共五十六頁。 Pearl M. Zeek (1948) 尸檢分析結(jié)果 ?認(rèn)識(shí)兩種主要的血管炎病變 : ? 未累及肺或小動(dòng)脈的血管炎特指為 結(jié)節(jié)樣動(dòng)脈周圍炎 ? 血管炎累及內(nèi)臟器官 小動(dòng)脈、 靜脈 或毛細(xì)血管，包括肺、壞死性腎小球腎炎等，極少累及大血管，上述病變稱為 超敏性血管炎 第九頁，共五十六頁。58:533553。 John Godfrey Saxe 盲人和大象的寓言 第二十頁，共五十六頁。 第二十四頁，共五十六頁。 韋格納肉芽腫病 鼻鞍畸形 第三十頁，共五十六頁。壞死性口腔潰瘍、喉炎、咽炎和氣管炎伴粟粒樣結(jié)節(jié)。 壞死性小血管炎表現(xiàn) ? 皮膚紫癜、結(jié)節(jié)及潰瘍形成 ? 周圍神經(jīng)病變 (多發(fā)性單神經(jīng)炎 ) ? 腹痛、便血 ? 血尿、蛋白尿、腎功能不全 ? 咯血、肺部浸潤(rùn)及結(jié)節(jié)形成 ? 出血、壞死性鼻竇炎 ? 肌痛和關(guān)節(jié)痛 ? 血清肌酶及胰酶增高 第四十頁，共五十六頁。 治療流程 診斷 /入組 N = 350 未緩解 N = 149 (44%) 治療抵抗組 N = 73 (22%) 緩解 N = 100 (30%) 未治療組 N = 15 (4%) Hogan SL et al. Annals Int Med 2024 第四十七頁，共五十六頁。 其它治療 ? 靜脈丙種球蛋白沖擊治療 ? 甲氧芐氨嘧啶磺胺甲基異噁唑 ? 甲氨喋呤 ? 硫唑嘌呤 ? 霉酚酸酯 (Cellcept) ? TNF受體抑制物 ? 抗 B細(xì)胞抗體 第五十四頁，共五十六頁。
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