anca相關(guān)性小血管炎(完整版)
【正文】 Karl Rokitansky 1852 1852 年 Rokitansky在 1例動脈瘤的報道中最先描述了壞死性動脈炎的表現(xiàn)，除腦動脈外，全身動脈均受累，表現(xiàn)為結(jié)節(jié)樣改變，并有腎臟梗死及腸道多發(fā)性潰瘍形成 35年后 (1887年 ), Hans Eppinger在組織形態(tài)學(xué)上對該患者動脈病變定義為壞死性動脈炎 第五頁，共五十六頁。 37:187192 第二頁，共五十六頁。 第八頁，共五十六頁。 Godman and Churg 1954 韋格納肉芽腫 過敏性血管炎和肉芽腫病 微型多血管炎 不同于 經(jīng)典的 結(jié)節(jié)樣動脈周圍炎 Arch Pathol 1954。盡管他們每個人說的都是真的，但僅僅為片面之辭，從整體上講，他們都錯了。 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體 (ANCA) PANCA：核周型 抗髓過氧化物酶 MPOANCA CANCA：胞質(zhì)型 抗蛋白水解酶 3 PR3ANCA 第二十三頁，共五十六頁。 上呼吸道病癥 ? 鼻竇炎 ? 中耳炎 ? 涉及顱神經(jīng) ? 聲門下狹窄 ? 鼻潰瘍及結(jié)痂 第二十九頁，共五十六頁。 The Journal of Laryngology Otology. 2024 1994 1995 1997 “尸檢 : 鼻內(nèi)壞死，副鼻竇廣泛毀損伴甲殼形成。 肺部損害 ? 血管病變， 78% ? 支氣管損害， 41% ? 肺泡毛細(xì)血管炎發(fā)生率為 63%，多發(fā)生于 CANCA 和 PANCA陽性的血管炎患者 ? 梗阻性細(xì)支氣管炎， 19% ? 壞死肉芽腫性炎癥， 15% ? 非肉芽腫性炎癥， 11% ? 肺間質(zhì)損害占 74%, 包括壞死性肉芽腫性炎癥 (30%), 肺纖維化 (48%), 慢性炎癥性改變 (44%) Gaudin PB et al. Am J Clin Pathol 1995 第三十九頁，共五十六頁。 血管炎患者 (n = 350) 中位數(shù) (跨度 ) 年齡 61 (2, 84) 均數(shù) =56 男性 52% 高加索人 90% CANCA 41% 韋格納肉芽腫 16% 局限于腎臟的血管炎 24% 微型多血管炎 60% 中位數(shù) (跨度 ) 血清肌酐 (mg/dl) (, ) 均數(shù) = Hogan SL et al. Annals Int Med 2024 第四十六頁，共五十六頁。 復(fù)發(fā)率多因素預(yù)測分析 : Treatment Predictors ? 延長環(huán)磷酰胺治療并不能減少復(fù)發(fā)率 ? 最短 4個月起效 ? 15月以上的環(huán)磷酰胺治療療效與短期治療相同 Hogan SL et al. Annals Int Med 2024 第五十三頁，共五十六頁。盡管我們已經(jīng)認(rèn)知了某一事物，但由于認(rèn)識有限，我們不一定能夠真正地了解其全貌 第五十六頁，共五十六頁。 第五十五頁，共五十六頁。 復(fù)發(fā)多因素相關(guān)分析 因素 風(fēng)險率 CANCA/PR3 (, ) 肺部受
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