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anca相關(guān)性血管炎ppt課件(參考版)

2025-01-08 02:39本頁(yè)面
  

【正文】 。 63: 670677 與死亡相關(guān)的危險(xiǎn)因素 小結(jié) ? ANCA相關(guān)性血管炎并不少見,死亡率較高 ? 認(rèn)識(shí) ANCA相關(guān)性血管炎的臨床特征對(duì)早期非常關(guān)鍵 ? ANCA陽(yáng)性有助于診斷,但陰性不能排除 ANCA相關(guān)性血管炎 ? 糖皮質(zhì)激素加上環(huán)磷酰胺是誘導(dǎo)緩解的標(biāo)準(zhǔn)治療方案 ? 減少?gòu)?fù)發(fā),防治感染(如合用 SMZco是降低死亡率的關(guān)鍵 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎 (Giant Cell Arteritis, GCA)與風(fēng) 濕性多肌痛 (Polymalgia Rheumatica, PMA) 概述: 流行病學(xué): ,000(總?cè)丝冢? ,000( 50歲) 女:男= 2- 3: 1 好發(fā)年齡 50歲 病理 :顳 A活檢對(duì)診斷 GCA是必須的,為局灶,節(jié)段性 血管炎癥,血管壁淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),可伴肉芽腫, 愈合期為內(nèi)脈纖維化,中層疤痕形成 臨床類型 : 1)頭顱表現(xiàn)為主 2)PMR為主 3)頭顱+ PMR 臨床特征 ? 頭顱部癥狀:頭痛,觸痛,顳動(dòng) 脈腫,顳合關(guān)節(jié)間歇性跛行 ? PMR癥狀:對(duì)稱性肩帶肌及髖帶肌 疼痛,伴僵硬 ? 眼動(dòng)脈受累:視力 ?,復(fù)視,失明 ? 全身癥狀:發(fā)熱,乏力,消瘦 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn) ? 發(fā)病年齡 ?50歲 ? 頭痛 ? 顳動(dòng)脈異常 ? 血沉 ?50mm/h ? 顳動(dòng)脈活檢顯示異常 風(fēng)濕性多肌痛鑒別診斷 ? 惡性腫瘤 骨髓瘤,白血病或淋巴瘤 轉(zhuǎn)移性癌 ? 風(fēng)濕性多肌痛 ?巨細(xì)胞動(dòng)脈炎 ? 關(guān)節(jié)病 頸椎 OA, RA, 結(jié)締組織病 ? 肌肉疾病 多肌炎,皮肌炎 ? 感染 病毒,細(xì)菌 ? 代謝性疾病 甲減,代謝性骨病 ? 其他 纖維肌痛癥, Parkinson‘ s病 風(fēng)濕性多肌痛鑒別診斷(續(xù)) 治 療 GCR:激素 pred, 60mg/d+MTX 抗血小板制劑 PMR: 15mg/d 多發(fā)性大動(dòng)脈炎( Takayasus Arteritis) 概述: 病理: 急性期:肉芽腫性全層動(dòng) 脈炎,伴有巨細(xì)胞,中彈 力層斷裂,內(nèi)膜,外膜纖 維化,與 GCA無法鑒別 臨床特征: 1)無癥狀 2)輕度 3)重癥 分型: 頭臂型 重腎動(dòng)脈型 混合型 *可為 FOU的病因 診斷: 臨床表現(xiàn):缺血的癥狀和體征 動(dòng)脈造影: 治療: 活動(dòng)期:糖皮質(zhì)激素 免疫抑制劑 固定的動(dòng)脈損害:血管擴(kuò)張術(shù),血管支架 手術(shù)血管旁路術(shù) 皮膚血管炎 概述 :主要累及皮膚小血 管 (毛細(xì)血管 ,后微 V, 微動(dòng)脈 ), 有時(shí)也可 累及內(nèi)臟小血管 病理 :淋巴細(xì)胞性血管炎:藥物, 腫瘤, CTD及許多皮膚炎 癥性疾病 白細(xì)胞碎屑性血管炎:藥 物, CTD,感染, Henoch Scholein Purpura 臨床表現(xiàn) 全身表現(xiàn): 皮膚表現(xiàn): 單純性過敏性紫癜 潰瘍,壞死 尋麻疹樣血管炎 器官受累的表現(xiàn): HenochScholein Syn 實(shí)驗(yàn)室檢查 血沉 ?,低補(bǔ)體血癥 冷球蛋白血癥 皮膚血管炎的分類 紫癜 尋麻疹,高出皮膚面, 紅斑結(jié)節(jié)狀,潰瘍 血管炎 小血管炎 動(dòng)脈炎 結(jié)節(jié)性皮
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