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anca相關性血管炎ppt課件(參考版)

2025-01-08 02:39本頁面
  

【正文】 。 63: 670677 與死亡相關的危險因素 小結 ? ANCA相關性血管炎并不少見,死亡率較高 ? 認識 ANCA相關性血管炎的臨床特征對早期非常關鍵 ? ANCA陽性有助于診斷,但陰性不能排除 ANCA相關性血管炎 ? 糖皮質激素加上環(huán)磷酰胺是誘導緩解的標準治療方案 ? 減少復發(fā),防治感染(如合用 SMZco是降低死亡率的關鍵 巨細胞動脈炎 (Giant Cell Arteritis, GCA)與風 濕性多肌痛 (Polymalgia Rheumatica, PMA) 概述: 流行病學: ,000(總人口) ,000( 50歲) 女:男= 2- 3: 1 好發(fā)年齡 50歲 病理 :顳 A活檢對診斷 GCA是必須的,為局灶,節(jié)段性 血管炎癥,血管壁淋巴細胞浸潤,可伴肉芽腫, 愈合期為內脈纖維化,中層疤痕形成 臨床類型 : 1)頭顱表現為主 2)PMR為主 3)頭顱+ PMR 臨床特征 ? 頭顱部癥狀:頭痛,觸痛,顳動 脈腫,顳合關節(jié)間歇性跛行 ? PMR癥狀:對稱性肩帶肌及髖帶肌 疼痛,伴僵硬 ? 眼動脈受累:視力 ?,復視,失明 ? 全身癥狀:發(fā)熱,乏力,消瘦 巨細胞動脈炎診斷標準 ? 發(fā)病年齡 ?50歲 ? 頭痛 ? 顳動脈異常 ? 血沉 ?50mm/h ? 顳動脈活檢顯示異常 風濕性多肌痛鑒別診斷 ? 惡性腫瘤 骨髓瘤,白血病或淋巴瘤 轉移性癌 ? 風濕性多肌痛 ?巨細胞動脈炎 ? 關節(jié)病 頸椎 OA, RA, 結締組織病 ? 肌肉疾病 多肌炎,皮肌炎 ? 感染 病毒,細菌 ? 代謝性疾病 甲減,代謝性骨病 ? 其他 纖維肌痛癥, Parkinson‘ s病 風濕性多肌痛鑒別診斷(續(xù)) 治 療 GCR:激素 pred, 60mg/d+MTX 抗血小板制劑 PMR: 15mg/d 多發(fā)性大動脈炎( Takayasus Arteritis) 概述: 病理: 急性期:肉芽腫性全層動 脈炎,伴有巨細胞,中彈 力層斷裂,內膜,外膜纖 維化,與 GCA無法鑒別 臨床特征: 1)無癥狀 2)輕度 3)重癥 分型: 頭臂型 重腎動脈型 混合型 *可為 FOU的病因 診斷: 臨床表現:缺血的癥狀和體征 動脈造影: 治療: 活動期:糖皮質激素 免疫抑制劑 固定的動脈損害:血管擴張術,血管支架 手術血管旁路術 皮膚血管炎 概述 :主要累及皮膚小血 管 (毛細血管 ,后微 V, 微動脈 ), 有時也可 累及內臟小血管 病理 :淋巴細胞性血管炎:藥物, 腫瘤, CTD及許多皮膚炎 癥性疾病 白細胞碎屑性血管炎:藥 物, CTD,感染, Henoch Scholein Purpura 臨床表現 全身表現: 皮膚表現: 單純性過敏性紫癜 潰瘍,壞死 尋麻疹樣血管炎 器官受累的表現: HenochScholein Syn 實驗室檢查 血沉 ?,低補體血癥 冷球蛋白血癥 皮膚血管炎的分類 紫癜 尋麻疹,高出皮膚面, 紅斑結節(jié)狀,潰瘍 血管炎 小血管炎 動脈炎 結節(jié)性皮
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