anca相關性血管炎ppt課件(參考版)
2025-01-08 02:39本頁面
【正文】 。 63: 670677 與死亡相關的危險因素 小結 ? ANCA相關性血管炎并不少見，死亡率較高 ? 認識 ANCA相關性血管炎的臨床特征對早期非常關鍵 ? ANCA陽性有助于診斷，但陰性不能排除 ANCA相關性血管炎 ? 糖皮質激素加上環(huán)磷酰胺是誘導緩解的標準治療方案 ? 減少復發(fā)，防治感染（如合用 SMZco是降低死亡率的關鍵 巨細胞動脈炎 (Giant Cell Arteritis, GCA)與風 濕性多肌痛 (Polymalgia Rheumatica, PMA) 概述： 流行病學： ,000（總人口） ,000（ 50歲） 女：男＝ 2－ 3： 1 好發(fā)年齡 50歲 病理 ：顳 A活檢對診斷 GCA是必須的，為局灶，節(jié)段性 血管炎癥，血管壁淋巴細胞浸潤，可伴肉芽腫， 愈合期為內脈纖維化，中層疤痕形成 臨床類型 ： 1)頭顱表現為主 2)PMR為主 3)頭顱＋ PMR 臨床特征 ? 頭顱部癥狀：頭痛，觸痛，顳動 脈腫，顳合關節(jié)間歇性跛行 ? PMR癥狀：對稱性肩帶肌及髖帶肌 疼痛，伴僵硬 ? 眼動脈受累：視力 ?，復視，失明 ? 全身癥狀：發(fā)熱，乏力，消瘦 巨細胞動脈炎診斷標準 ? 發(fā)病年齡 ?50歲 ? 頭痛 ? 顳動脈異常 ? 血沉 ?50mm/h ? 顳動脈活檢顯示異常 風濕性多肌痛鑒別診斷 ? 惡性腫瘤 骨髓瘤，白血病或淋巴瘤 轉移性癌 ? 風濕性多肌痛 ?巨細胞動脈炎 ? 關節(jié)病 頸椎 OA， RA， 結締組織病 ? 肌肉疾病 多肌炎，皮肌炎 ? 感染 病毒，細菌 ? 代謝性疾病 甲減，代謝性骨病 ? 其他 纖維肌痛癥， Parkinson‘ s病 風濕性多肌痛鑒別診斷（續(xù)） 治 療 GCR：激素 pred, 60mg/d+MTX 抗血小板制劑 PMR： 15mg/d 多發(fā)性大動脈炎（ Takayasus Arteritis） 概述： 病理： 急性期：肉芽腫性全層動 脈炎，伴有巨細胞，中彈 力層斷裂，內膜，外膜纖 維化，與 GCA無法鑒別 臨床特征： 1)無癥狀 2)輕度 3)重癥 分型： 頭臂型 重腎動脈型 混合型 *可為 FOU的病因 診斷： 臨床表現：缺血的癥狀和體征 動脈造影： 治療： 活動期：糖皮質激素 免疫抑制劑 固定的動脈損害：血管擴張術，血管支架 手術血管旁路術 皮膚血管炎 概述 ：主要累及皮膚小血 管 (毛細血管 ,后微 V, 微動脈 ), 有時也可 累及內臟小血管 病理 ：淋巴細胞性血管炎：藥物， 腫瘤， CTD及許多皮膚炎 癥性疾病 白細胞碎屑性血管炎：藥 物， CTD，感染， Henoch Scholein Purpura 臨床表現 全身表現： 皮膚表現： 單純性過敏性紫癜 潰瘍，壞死 尋麻疹樣血管炎 器官受累的表現： HenochScholein Syn 實驗室檢查 血沉 ?，低補體血癥 冷球蛋白血癥 皮膚血管炎的分類 紫癜 尋麻疹，高出皮膚面， 紅斑結節(jié)狀，潰瘍 血管炎 小血管炎 動脈炎 結節(jié)性皮
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