anca相關(guān)小血管炎的進(jìn)展(趙明輝)-免費(fèi)閱讀
【正文】 24: 1247–1252. 18. Xing GQ, Chen M, Liu G, Heeringa P, Zhang JJ。50(7):123643.10. Gao Y, Zhao MH, Guo XH, Xin G, Gao Y, Wang HY. The prevalence and target antigens of Antithyroid drugs induced antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) in Chinese patients with hyperthyroidism. Endocrine Research 2004。164 Suppl 1:710.2. Chen M, Kallenberg CG. ANCAassociated vasculitidesadvances in pathogenesis and treatment. Nat Rev Rheumatol. 2010。2. 維持緩解治療：目前較為常用的維持緩解治療是小劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合靜脈CTX（如每23個月一次）療法。 g/m2（），每月一次，連續(xù)6個月，其后維持治療為每23月一次。目前ANCA相關(guān)小血管炎治療的很多方面已形成一致看法，治療方案更趨向合理。然而，即使在腎小球無C3c沉積、經(jīng)典的ANCA陽性的少免疫沉積型新月體腎炎患者的腎臟血管炎病變處，我們近期也發(fā)現(xiàn)了補(bǔ)體旁路途徑激活的明確證據(jù)。近年發(fā)現(xiàn)常用的抗甲狀腺藥物丙基硫氧嘧啶（PTU）可誘發(fā)ANCA陽性小血管炎。因此，老年人接受免疫抑制治療應(yīng)相應(yīng)減少劑量以避免繼發(fā)感染。我國患者血清ANCA多識別MPO，其中多數(shù)為MPA。腎間質(zhì)病變程度、范圍與腎小球病變嚴(yán)重性和受累腎小球的比例相關(guān)。腎臟病理以少免疫沉積性壞死性新月體腎炎為共同特征。相比較而言，MPA的腎臟受累發(fā)生率更高、腎臟受累較重，而且腎臟可以為唯一受累器官。ANCA是其血清學(xué)診斷工具。本病幾乎可以累及任何一個系統(tǒng)器官。CT檢查?？梢姺伍g質(zhì)纖維化征象。腎臟病理上值得注意的特點(diǎn)為：腎活檢標(biāo)本內(nèi)經(jīng)常具有多種不同病變和/或病變的不同階段，如細(xì)胞性和纖維性新月體，節(jié)段性壞死性腎小球和腎小球球性硬化等同時存在。由于我國臨床醫(yī)師對ANCA相關(guān)小血管炎認(rèn)識仍存在較大不足，甚至在部分地區(qū)仍不認(rèn)識該病，因此確診時間相對較長，確診時臟器損害多較重，部分患者（特別是MPA患者）已經(jīng)發(fā)展為肺間質(zhì)纖維化，腎臟病變常為新舊病變夾雜存在。老年AAV患者預(yù)后差。ANCA的產(chǎn)生機(jī)制尚不清楚，雖然在正常人血清或血漿中檢測不到ANCA，近期本實(shí)驗(yàn)室與瑞典Lund大學(xué)的合作研究發(fā)現(xiàn)正常人血漿中存在天然ANCA?？筂PO抗體誘發(fā)的新月體性腎炎可以被補(bǔ)體耗竭所阻斷；進(jìn)一步的研究發(fā)現(xiàn)補(bǔ)體的激活是通過旁路途徑實(shí)現(xiàn)的。需要指出的是GPA和EGPA是較易復(fù)發(fā)的疾病，而MPA則相對較少復(fù)發(fā)。d，分兩次服用；一般選用2 mg/kg糖皮質(zhì)激素聯(lián)合MTX誘導(dǎo)緩解方案可以應(yīng)用臨床較輕的患者且Scr177μmol/L，尤其適合于應(yīng)用CTX有禁忌者。3．復(fù)發(fā)的治療：建議在病情出現(xiàn)小的波動（minor relapse）時，可以適當(dāng)增加糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的劑量；而病情出現(xiàn)大的反復(fù)（major relapse）時，則需要重新開始誘導(dǎo)緩解治療。87(4):203209.7. Xiao H, Heeringa P, Hu P, Liu Z, Zhao M, Aratani Y, Maeda N, Falk RJ, Jennette JC. Antineutrophil cytoplasmic autoantibodies specific for myeloperoxidase cause glomerulonephritis and vasculitis in mice. J Clin I
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