【正文】 注意盡可能減少治療藥物帶來的毒副作用和長(zhǎng)期保護(hù)腎功能。 對(duì)于重要臟器受損的重癥病人，如新月體性腎炎、腎小球或小動(dòng)脈纖維素樣壞死、肺出血等的誘導(dǎo)治療初期，可應(yīng)用甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療。110(7):95563.8. Cui Z, Zhao MH, Segelmark M, Hellmark T. Natural autoantibodies to myeloperoxidase, proteinase 3, and the glomerular basement membrane are present in normal individuals. Kidney Int 2010。 29:282–291.19. Jayne D. Progress of treatment in ANCAassociated vasculitis. Nephrology (Carlton). 2009。25(7):20625. 4. Chen M, Yu F, Zhang Y, Zhao MH, The Clinical and pathological characteristics of Chinese patients with antineutrophil cytoplasmic autoantibodies associated systemic vasculitide: A study of 426 patients from a single center. Postgraduate Med J 2005。近年的RCT研究證明：CTX靜脈沖擊與口服的誘導(dǎo)緩解率相似，但靜脈沖擊者感染發(fā)生率低，但復(fù)發(fā)率偏高。近期經(jīng)過檢測(cè)患者腎活檢時(shí)的血漿，發(fā)現(xiàn)患者C3水平顯著低于正常對(duì)照，補(bǔ)體活化的裂解產(chǎn)物C3a和C5a水平則顯著高于正常對(duì)照，說明患者循環(huán)中確實(shí)發(fā)生了補(bǔ)體活化；而P因子水平顯著降低、B因子活化產(chǎn)物Ba水平顯著升高，說明患者血循環(huán)中的補(bǔ)體活化為旁路途徑所致。近年的重大突破是應(yīng)用小鼠MPO免疫M(jìn)PO缺陷小鼠從而引起抗MPO的免疫反應(yīng)，之后將其抗MPO抗體或抗MPO陽性的脾細(xì)胞輸注給T/B細(xì)胞免疫缺陷的Rag/小鼠，后者即可發(fā)生少免疫沉積性壞死性血管炎。偶在腎間質(zhì)可見上皮樣細(xì)胞、多核巨細(xì)胞形成以血管為中心的肉芽腫樣病變。EGPA國(guó)內(nèi)發(fā)病率相對(duì)低，常于哮喘后平均3年內(nèi)發(fā)生，而且相隔時(shí)間短則提示預(yù)后不良，EGPA伴高滴度ANCA者腎損害程度可與GPA、MPA等相仿。一、臨床和病理特點(diǎn)雖然ANCA相關(guān)小血管炎可見于各年齡組，但近一半的患者為65歲以上的老年人。一般腎小球內(nèi)無明顯細(xì)胞增殖。在超過65歲以上的老年AAV患者中。PTU誘發(fā)的ANCA為B細(xì)胞的多克隆活化，可同時(shí)識(shí)別多種已知的ANCA靶抗原；PTU誘發(fā)的抗MPO抗體具有高滴度和低親和力的特點(diǎn)，且缺乏IgG3亞型；進(jìn)一步的研究發(fā)現(xiàn)：PTU誘發(fā)的抗MPO抗體滴度和親和力的升高、以及患者血清出現(xiàn)抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體（AECA）是臨床發(fā)生血管炎的危險(xiǎn)因素。d，46周，病情控制后，可較迅速減量。而EUVAS IMPROVE研究則發(fā)現(xiàn)AZA用于維持緩解療效優(yōu)于馬替麥考酚酯（MMF）。142:116119. 13. Yu F, Zhao MH, Zhang YK, Zhang Y, Wang HY. Antiendothelial cell antibodies(AECA) in patients with propylthiouracil induced ANCA positive vasculitis are associated with disease activity. Clin Exp Immunol 2005。69: 14771481.15. Gao Y, Chen M, Ye H, Yu F, Guo XH, Zhao MH. Longte