anca相關(guān)小血管炎的進展(趙明輝)-文庫吧資料
2024-10-06 00:38本頁面
【正文】 tte JC. Antineutrophil cytoplasmic autoantibodies specific for myeloperoxidase cause glomerulonephritis and vasculitis in mice. J Clin Invest. 2002。81:723727.5. Chen M, Yu F, Zhang Y, Zou WZ, Zhao MH, Wang HY. Characteristics of Chinese patients with Wegener’s granulomatosis with antimyeloperoxidase autoantibodies. Kidney Int 2005。6(11):65364.3. Chen M，Zhao Cui，Zhao MH. ANCAassociated vasculitis and antiGBM disease: the experience in China. Nephrol Dial Transplant 2010。s granulomatosis). Clin Exp Immunol. 2011。3．復(fù)發(fā)的治療：建議在病情出現(xiàn)小的波動（minor relapse）時，可以適當(dāng)增加糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的劑量；而病情出現(xiàn)大的反復(fù)（major relapse）時，則需要重新開始誘導(dǎo)緩解治療。而EUVAS IMPROVE研究則發(fā)現(xiàn)AZA用于維持緩解療效優(yōu)于馬替麥考酚酯（MMF）。該療法可以維持患者臨床緩解、預(yù)防復(fù)發(fā)。 血漿置換的主要適應(yīng)證為合并抗GBM抗體、肺大出血和表現(xiàn)為急性腎衰竭（ARF）起病時依賴透析者。糖皮質(zhì)激素聯(lián)合MTX誘導(dǎo)緩解方案可以應(yīng)用臨床較輕的患者且Scr177μmol/L，尤其適合于應(yīng)用CTX有禁忌者。起病就需要透析的患者如腎功能可恢復(fù)，通常發(fā)生在3個月內(nèi)；除非還有腎外器官受累，不然3個月后不需要繼續(xù)應(yīng)用CTX。也有研究證實每23周靜點一次CTX（），連續(xù)6次也可達到了滿意的誘導(dǎo)緩解效果。近年來CTX靜脈沖擊療法得到更廣泛的應(yīng)用。d，分兩次服用；一般選用2 mg/kgd，46周，病情控制后，可較迅速減量。1．誘導(dǎo)緩解治療：自二十世紀(jì)80年代以來，糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺（CTX）已經(jīng)成為治療ANCA相關(guān)小血管炎特別是伴有腎臟損害的首選方法，能夠使90%以上的病人臨床顯著緩解，其中完全緩解率約為75%。近年來部分前瞻性多中心的隨機、對照研究（RCT），積累了很多有價值的治療經(jīng)驗和方法，特別是包括10余個國家的歐洲血管炎研究組（European Vasculitis Study Group，EUVAS）為此做出了重要貢獻。需要指出的是GPA和EGPA是較易復(fù)發(fā)的疾病，而MPA則相對較少復(fù)發(fā)。四、ANCA相關(guān)小血管炎的治療原則及進展 ANCA相關(guān)小血管炎的治療分為誘導(dǎo)緩解、維持緩解以及復(fù)發(fā)的治療。說明補體活化確實參與了AAV的致病。本研究所近期的研究發(fā)現(xiàn)，腎活檢時約1/3患者有少量補體C3c的沉積，有補體沉積的患者其臨床上蛋白尿多，腎臟病理損害重?？筂PO抗體誘發(fā)的新月體性腎炎可以被補體耗竭所阻斷；進一步的研究發(fā)現(xiàn)補體的激活是通過旁路途徑實現(xiàn)的。PTU誘發(fā)的ANCA為B細(xì)胞的多克隆活化，可同時識別多種已知的ANCA靶抗原；PTU誘發(fā)的抗MPO抗體具有高滴度和低親和力的特點，且缺乏IgG3亞型；進一步的研究發(fā)現(xiàn)：PTU誘發(fā)的抗MPO抗體滴度和親和力的升高、以及患者血清出現(xiàn)抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體（AECA）是臨床發(fā)生血管炎的危險因素。為研究ANCA的產(chǎn)生、臨床血管炎的發(fā)生和發(fā)展機制提供了一個難得的“模型”。但是患者血清中的ANCA是否有天然抗體轉(zhuǎn)換而來有待進一步研究。ANCA的產(chǎn)生機制尚不清楚，雖然在正常人血清或血漿中檢測不到ANCA，近期本實驗室與瑞典
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