anca相關小血管炎的進展(趙明輝)(完整版)
【正文】 炎、腎小球或小動脈纖維素樣壞死、肺出血等的誘導治療初期，可應用甲基強的松龍沖擊治療。d，持續(xù)36月。在進行上述治療的同時，還應注意盡可能減少治療藥物帶來的毒副作用和長期保護腎功能。應用抑制補體C5的單克隆抗體也可以減弱上述動物模型中新月體腎炎的發(fā)生。天然抗MPO抗體與患者的抗MPO相比，具有滴度低、親和力低和抗體亞型較為局限的特點，特別是缺乏可激活補體的IgG3亞型；天然抗MPO抗體誘發(fā)中性粒細胞呼吸爆炸的能力也較差。發(fā)病時的老齡、腎損害和繼發(fā)肺部感染是患者死亡的獨立危險因素；而老齡和肺間質纖維化則是發(fā)生繼發(fā)肺部感染的獨立危險因素。因此往往在免疫抑制治療后也不可避免地遺留慢性病變。部分腎活檢標本可顯示腎小球以外的腎小動脈呈纖維素樣壞死。GPA肺部可見非特異性炎癥浸潤、多發(fā)結節(jié)或形成空洞；其它可有眼、耳、鼻和喉部等的受累?；颊咂鸩〖毙曰螂[匿，通常從局部開始發(fā)病，如GPA多首先累及上呼吸道，逐漸進展至下呼吸道和腎臟受累的系統(tǒng)性疾病。ANCA相關小血管炎的進展趙明輝北京大學腎臟病研究所暨北大醫(yī)院腎內(nèi)科，北京 100034 ANCA相關小血管炎主要指韋格納肉芽腫病，現(xiàn)稱肉芽腫性多血管炎（Granulomatosis with polyangiitis, GPA）、顯微鏡下型多血管炎（MPA）和ChurgStrauss 綜合征，現(xiàn)稱為嗜酸性粒細胞性GPA（EGPA）。腎臟受累多表現(xiàn)為血尿，蛋白尿和腎功能受累，半數(shù)以上表現(xiàn)為急進性腎小球腎炎。 腎臟是AAV最易受累的臟器，特別是MPA。腎間質常有不同程度、范圍不一的炎癥細胞浸潤，通常為淋巴細胞、單核細胞和漿細胞，偶可較為豐富的嗜酸性粒細胞。影響了病人的長期預后。需要注意的是，免疫抑制治療后發(fā)生的繼發(fā)肺部感染已經(jīng)成為AAV（特別是老年）患者的第一位死因。但是患者血清中的ANCA是否有天然抗體轉換而來有待進一步研究。本研究所近期的研究發(fā)現(xiàn)，腎活檢時約1/3患者有少量補體C3c的沉積，有補體沉積的患者其臨床上蛋白尿多，腎臟病理損害重。近年來部分前瞻性多中心的隨機、對照研究（RCT），積累了很多有價值的治療經(jīng)驗和方法，特別是包括10余個國家的歐洲血管炎研究組（European Vasculitis Study Group，EUVAS）為此做出了重要貢獻。近年來CTX靜脈沖擊療法得到更廣泛的應用。 血漿置換的主要適應證為合并抗GBM抗體、肺大出血和表現(xiàn)為急性腎衰竭（ARF）起病時依賴透析者。s granulomatosis). Clin Exp Immunol. 2011。78(6):5907.9. Xu PC, Cui Z, Chen M, Hellmark T, Zhao MH. Comparison of characteristics of natural autoantibodies against myeloperoxidase and antimyeloperoxidase autoantibodies from patients with microscopic polyangiitis. Rheumatol (Oxford). 2011。170(1):5264.17. Chen M, Xing GQ, Yu F, Liu G, Zhao MH. Complement deposition in renal histopathology of patients with ANCAassociated pauciimmune glomerulonephritis. Nephrol Dial Transplant 2009。 Zheng X，E Jie, Kallenberg CGM, Zhao MH. Complement activation is involved in renal damage in human antineu
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