20xx年醫(yī)學(xué)專題—肉芽腫性血管炎-展示頁
2024-11-16 05:54本頁面
【正文】 病率為每3000050000人中有一人發(fā)病，其中97%的患者是高加索人，2%為黑人，1%為其他種族。)與病因,該病男性略多于女性，從兒童到老年人均可發(fā)病，最近報(bào)道的年齡范圍在5 91歲之間發(fā)病，但中年人多發(fā)，40~50歲是本病的高發(fā)年齡，平均年齡為41歲。nɡ b236。,流行病學(xué)(li無腎臟受累者被稱為局限性肉芽腫性血管炎。臨床常表現(xiàn)為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進(jìn)行性腎功能衰竭。guǎn)壁的炎癥為特征，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟，通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開始，繼而進(jìn)展為血管(xu232。該病病變累及小動(dòng)脈、靜脈及毛細(xì)血管(xu232。guǎn)炎，屬自身免疫性疾病。s granulomatosis, WG）。ng)簡(jiǎn)介,肉芽腫性血管(xu232。,疾病(j237。目前認(rèn)為未經(jīng)治療的GPA患者的預(yù)后較差。還可累及關(guān)節(jié)、眼、皮膚，亦可侵及眼、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)及耳等。 ɡuǎn)，偶爾累及大動(dòng)脈，其病理以血管壁的炎癥為特征，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟，通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開始，繼而進(jìn)展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。o x236。是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。肉芽腫性血管炎,肉芽腫性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往稱為韋格納肉芽腫（Wegener39。s granulomatosis, WG）。該病病變累及小動(dòng)脈、靜脈及毛細(xì)血管(m225。 xu232。臨床常表現(xiàn)為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進(jìn)行性腎功能衰竭。治療可分為3期，即誘導(dǎo)緩解、維持緩解以及控制復(fù)發(fā)。,第一頁，共三十四頁。b236。guǎn)炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往稱為韋格納肉芽腫（Wegener39。是一種壞死性肉芽腫性血管(xu232。該病在1931年由Klinger首次描述，在1936年由Wegener進(jìn)一步作了病理學(xué)的描述。guǎn)，偶爾累及大動(dòng)脈，其病理以血管(xu232。guǎn)的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。還可累及關(guān)節(jié)、眼、皮膚，亦可侵及眼、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)及耳等。,第二頁，共三十四頁。 x237。nɡ xu233。各種(ɡ232。我國發(fā)病情況尚無統(tǒng)計(jì)資料。盡管該病有類似炎性過程，但尚無獨(dú)立的致病因素，病因至今不明。,臨床表現(xiàn),GPA臨床表現(xiàn)多樣(duō y224。典型的GPA有三聯(lián)征：上呼吸道、肺和腎病變。,一般(yībān)癥狀,可以起病緩慢，持續(xù)一段時(shí)間，也可表現(xiàn)為快速進(jìn)展性發(fā)病。其中發(fā)熱最常見。d242。,第五頁，共三十四頁。nghūxīd224。通常表現(xiàn)是持續(xù)地流鼻涕，而且不斷加重。ngt242。伴有鼻黏膜潰瘍和結(jié)痂，鼻出血、唾液中帶血絲，鼻竇炎可以是緩和的，嚴(yán)重的GPA鼻中隔穿孔，鼻骨破壞，出現(xiàn)鞍鼻。而后者常是患者的第一主訴。,第六頁，共三十四頁。ngzhu224。胸悶、氣短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常見的癥狀，
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