20xx年醫(yī)學(xué)專題—肉芽腫性血管炎-預(yù)覽頁
【正文】 神經(jīng)炎是主要的病變類型，臨床表現(xiàn)為對(duì)稱性的末梢神經(jīng)病變。,關(guān)節(jié)(guānji233。多數(shù)表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛以及肌痛，1/3的患者可出現(xiàn)對(duì)稱性、非對(duì)稱性以及游走性關(guān)節(jié)炎（可為單關(guān)節(jié)、寡關(guān)節(jié)或多關(guān)節(jié)的腫脹和疼痛）。胃腸道受累時(shí)可出現(xiàn)腹痛、腹瀉以及出血；尸檢時(shí)可發(fā)現(xiàn)脾臟受損（包括壞死、血管炎以及肉芽腫形成(x237。尚有肉芽腫侵及腦垂體引發(fā)尿崩癥的病例報(bào)道。國外資料報(bào)道其中40%的診斷是在不到三個(gè)月的時(shí)間里得出的，10%可長達(dá)5 15年才被診斷。n b236。,1990年美國風(fēng)濕病學(xué)院GPA分類標(biāo)準(zhǔn) 1．鼻或口腔炎癥痛性或無痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻腔分泌物 2．胸片異常胸片示結(jié)節(jié)、固定浸潤病灶(b236。,GPA在臨床上常被誤診，為了能早期診斷，對(duì)有以下情況者應(yīng)反復(fù)進(jìn)行活組織檢查：不明原因的發(fā)熱伴有呼吸道癥狀；慢性鼻炎及副鼻竇炎，經(jīng)檢查有粘膜糜爛或肉芽組織增生；眼、口腔粘膜有潰瘍、壞死或肉芽腫；肺內(nèi)有可變性結(jié)節(jié)狀陰影或空洞(kōngd242。li225。目前認(rèn)為未經(jīng)治療的GPA患者的預(yù)后較差。d1。對(duì)嚴(yán)重病例如中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、呼吸道病變伴低氧血癥如肺泡出血、進(jìn)行性腎功能衰竭，可采用沖擊療法；甲基潑尼松龍1.0 g/d3天，第4天改口服潑尼松1.0~1.5mg/kg/d，然后根據(jù)病情逐漸減量。對(duì)嚴(yán)重病例給予1.0g沖擊治療，每3 ~ 4周一次，同時(shí)給予每天口服100mg。循證醫(yī)學(xué)顯示，環(huán)磷酰胺能顯著地改善GPA患者的生存期，但不能完全控制腎臟等器官損害的進(jìn)展。ol236。一般用量為1 ~ 4 mg. kg1.d1，總量不超過200 mg/d。ng)或改用硫唑嘌呤(pi224。,（3）甲氨蝶呤：一般用量為10 ~25mg，一周一次，口服、肌注或靜注療效相同(xiānɡ t243。但免疫抑制作用也較弱。,（6）丙種球蛋白：靜脈用丙種球蛋白（IVIG）通過Fc介導(dǎo)的免疫調(diào)節(jié)作用，通過Fab干擾抗原反應(yīng)或參與抗獨(dú)特型抗體交叉作用而抑制抗體形成，抑制T淋巴細(xì)胞增殖及減少自然殺傷細(xì)胞的活性。一般與激素及其他免疫抑制劑合用，劑量為300 ~ 400mg/kg/d，連用5 ~ 7天。n)時(shí)間。li225。,（3）血漿置換：對(duì)活動(dòng)期或危重病例，可用血漿置換治療作為臨時(shí)治療。 4.對(duì)于聲門下狹窄、支氣管狹窄等患者可以考慮外科治療。u),GPA通過用藥尤其是糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療和嚴(yán)密的隨診，能誘導(dǎo)和維持(w233。過去，未經(jīng)治療的GPA平均生存期是5個(gè)月，82%的患者一年內(nèi)死亡，90%多的患者兩年內(nèi)死亡。影響預(yù)后的主要因素是難以控制的感染和不可逆的腎臟損害，年齡57歲以上，血肌酐升高是預(yù)后不良因素。,護(hù)理(h249。 (3)避免風(fēng)寒濕，避免過累，忌煙酒，忌吃辛辣食物。i)，早期治療，主要控制眼、鼻的感染。,GPA鼻竇內(nèi)肉芽腫組織(zǔzhī)充填,第二十九頁，共三十四頁。)的聲門下狹窄,第三十一頁，共三十四頁。,內(nèi)容(n232。很少有GPA患者以神經(jīng)系統(tǒng)病變(b236。n)
教學(xué)教案相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號(hào)-1