20xx年醫(yī)學專題—肉芽腫性血管炎-文庫吧
2024-11-16 05:54 本頁面
【正文】 7。d242。u)的細菌感染引起。,第五頁，共三十四頁。,上呼吸道(sh224。nghūxīd224。o)癥狀,大部分患者以上呼吸道病變?yōu)槭装l(fā)癥狀。通常表現(xiàn)是持續(xù)地流鼻涕，而且不斷加重。流鼻涕可來源于鼻竇的分泌，并導致上呼吸道的阻塞和疼痛(t233。ngt242。ng)。伴有鼻黏膜潰瘍和結痂，鼻出血、唾液中帶血絲，鼻竇炎可以是緩和的，嚴重的GPA鼻中隔穿孔，鼻骨破壞，出現(xiàn)鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引發(fā)中耳炎，導致聽力喪失。而后者常是患者的第一主訴。部分患者可因聲門下狹窄出現(xiàn)聲音嘶啞，及呼吸喘鳴。,第六頁，共三十四頁。,下呼吸道癥狀(zh232。ngzhu224。ng),肺部受累是本病基本特征之一，約50%的患者在起病時既有肺部表現(xiàn)，總計80%以上的患者將在整個病程中出現(xiàn)肺部病變。胸悶、氣短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常見的癥狀，及肺內陰影。大量肺泡性出血較少見，但一旦出現(xiàn)，則可發(fā)生呼吸困難和呼吸衰竭。有約1/3的患者肺部影像學檢查有肺內陰影，可缺乏臨床癥狀。查體可有叩濁、呼吸音減低以及濕啰音等體征。因為支氣管內膜受累以及疤痕形成，55%以上的患者在肺功能檢測時可出現(xiàn)阻塞性通氣(tōng q236。)功能障礙，另有30% ~ 40%的患者可出現(xiàn)限制性通氣(tōng q236。)功能障礙以及彌散功能障礙。,第七頁，共三十四頁。,腎臟(sh232。nz224。ng)損害,大部分病例有腎臟病變，出現(xiàn)蛋白尿，紅、白細胞及管型尿，嚴重者伴有高血壓和腎病綜合征，終可導致腎功能衰竭，是GPA的重要死因之一。無腎臟受累者稱為局限型GPA，應警惕部分患者(hu224。nzhě)在起病時無腎臟病變，但隨病情進展可逐漸發(fā)展至腎小球腎炎。,第八頁，共三十四頁。,眼受累(sh242。u lěi),眼受累(sh242。u lěi)的最高比例可至50%以上，其中約15%的患者為首發(fā)癥狀。GPA可累及眼的任何區(qū)域，可表現(xiàn)為眼球突出、視神經(jīng)及眼肌損傷、結膜炎、角膜潰瘍、表層鞏膜炎、虹膜炎、視網(wǎng)膜血管炎、視力障礙等。,第九頁，共三十四頁。,皮膚(p237。 fū)粘膜,多數(shù)患者有皮膚粘膜損傷，表現(xiàn)為下肢可觸及的紫癜、多形紅斑、斑疹、瘀點（斑）、丘疹(qiūzhěn)、皮下結節(jié)、壞死性潰瘍形成以及淺表皮膚糜爛等。其中皮膚紫癜最為常見。,第十頁，共三十四頁。,神經(jīng)系統(tǒng)(sh233。njīngx236。tǒng),很少有GPA患者以神經(jīng)系統(tǒng)病變?yōu)槭装l(fā)癥狀，但仍有約1/3的患者在病程中出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病變?；颊咭酝庵苌窠?jīng)病變最常見，多發(fā)性單神經(jīng)炎是主要的病變類型，臨床表現(xiàn)為對稱性的末梢神經(jīng)病變。肌電圖以及神經(jīng)傳導檢查(jiǎnch225。)有助于外周神經(jīng)病變的診斷。,第十一頁，共三十四頁。,關節(jié)(guānji233。)病變,關節(jié)病變在GPA中較為(ji224。o w233。i)常見，發(fā)病時約30%的患者有關節(jié)病變，全部病程中可有約70%的患者關節(jié)受累。多數(shù)表現(xiàn)為關節(jié)疼痛以及肌痛，1/3的患者可出現(xiàn)對稱性、非對稱性以及游走性關節(jié)炎（可為單
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