【文章內容簡介】 劑量激素治療GBS有效。故我們認為:激素不作為常規(guī)用藥,但對危重者可以使用,急性進展期的GBS,在大劑量激素治療中,若能阻止病情發(fā)展,可繼續(xù)使用,否則盡早停用。　免疫抑制劑療法　當應用激素治療效果不佳時,可選用環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤等治療。近年來,用免疫抑制劑治療GBS有很多報道,朱保佳等[13]以環(huán)磷酰胺為主治療重癥GBS 106例獲得良好效果,%,但使用過程中應注意骨髓抑制及肝功能損害,要經(jīng)常檢測血常規(guī)及肝功能?！∑渌煼ā∮捎诒静〔∫颉l(fā)病機制尚未完全明了,臨床治療未達理想效果。有很多學者欲尋求一種新的治療方法,并做了各種嘗試。黃新民[14]用紫外線輻射充氧自血回輸治療GBS 96例,痊愈率、痊愈加顯著進步率明顯高于對照組,取得良效,治療組能迅速改善癥狀,較快地恢復四肢肌、呼吸肌等肌力,明顯縮短病程。機制可能是部分紫外線短波有較強的殺菌,殺病毒及消炎作用,并能增強吞噬細胞功能。而張旭等[15]使用雷公藤多甙治療GBS研究取得良好效果?！〔l(fā)癥的治療　急性呼吸衰竭　搶救呼吸衰竭的關鍵是維持呼吸功能,應充分認識呼吸衰竭時缺O(jiān)2和CO2潴留的早期癥狀,正確掌握氣管切開和機械呼吸機的使用指征,保持呼吸道通暢,保證O2的攝入及正常的通氣功能。當肺活量下降至正常的25%～30%時,咳嗽無力、呼吸道分泌物排出困難時應及時氣管切開,我們認為:應先行氣管插管然后根據(jù)需要再作氣管切開為宜。對患者的呼吸功能應進行嚴密觀察,除注意呼吸頻率、胸廓動度等臨床表現(xiàn)外,倘肺活量降至潮氣量的2倍,最大吸氣壓力20cmH2O以及吸O2狀態(tài)下PaO2≤40mmHg或PaCO260mmHg(1mmHg=)時應及時予以機械通氣。呼吸功能的有效維持,可降低GBS的病死率?！》尾扛腥尽乐谿BS患者的咳嗽反射和清除呼吸道分泌物的功能均減弱,分泌物不易排出,從而導致細菌在呼吸道內繁殖,有的肺部感染可能與氣管切開有關。肺部感染常為GBS患者的致死原因之一。因此,防治肺部感染極為重要,一旦發(fā)現(xiàn)患者的肺部有感染征象,應及時根據(jù)病原學診斷選擇有效的抗生素療法?！⌒穆墒С！乐谿BS患者常可出現(xiàn)心律失常,且多由機械通氣、代謝、酸堿和電解質紊亂、肺炎、血栓和自主神經(jīng)功能障礙等引起。處理這類心律失常,首先針對引起心律失常的病因,再酌情給予不同的抗心律失常藥。用藥仍不能逆轉的室性心動過速可考慮直流電復律,對心跳停搏者,應及時安放心臟起搏器?！∽灾魃窠?jīng)功能障礙　常由交感和(或)副交感神經(jīng)功能亢進或低下所引起。交感神經(jīng)功能亢進可表現(xiàn)為血壓一時性升高,或易于波動,發(fā)作性易怒,瞳孔散大,心動過速,發(fā)作性出汗及周圍血管收縮。最常見的交感神經(jīng)功能低下表現(xiàn)為體位性低血壓。副交感神經(jīng)功能亢進可表現(xiàn)為發(fā)作顏面潮紅,心動過緩及心電圖異常。低下可表現(xiàn)為心動過速,頸動脈竇反應遲鈍以及括約肌功能障礙。GBS的自主神經(jīng)功能障礙可由于腦干或其交感、副交感神經(jīng)通路上的損害所致。由此所導致的高血壓和心動過速,可為此類患者致死的危險因素之一,因此,應把自主神經(jīng)功能障礙患者按臨床危象處理,以降低其病死率。對高血壓,可用α腎上腺能阻斷劑,將血壓控制在正常范圍。用抗膽堿藥物(如阿托品)控制心動過緩、體位性低血壓、或血壓的突然下降。同時還應加強護理和進行心電監(jiān)護。另外,尚要注意防治肺栓塞?？傊?GBS病因未明,國內外分別延用了1990年、1993年的診斷標準,現(xiàn)尚沒有特異性的治療手段,靜脈注射大劑量免疫球蛋白和采用雷公藤多甙治療GBS研究取得有意義的結果。激素治療雖然仍有爭議,但至今不失為早期可用的治療方法,特別是對遷延型病例大劑量強的松龍沖擊治療,已取得良好的療效。血漿交換,免疫球蛋白及其他免疫抑制劑,中藥雷公藤多甙等治療,均為可選用的治療方法。當然,在臨床治療中,對重癥GBS伴呼吸肌麻痹患者,在ICU監(jiān)護下采取綜合治療(包括抗感染、營養(yǎng)支持和護理等),仍然是搶救及降低病死率的重要途徑。吉蘭巴雷綜合征循證治療進展 目前吉蘭巴雷綜合征治療方法很多,文獻報道治療效果不一致,循證醫(yī)學的推廣,為評價各種治療措施提供了很好的方法學依據(jù),借此,作者對吉蘭巴雷綜合征的循證治療作一簡要的綜述。1　定義及流行病學吉蘭巴雷綜合征即急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(ＡＩＤＰ),是可能與感染有關和免疫機制參與的急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病。該病類型可分為①急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病:占所有病例的85%～90%。②急性運動軸索型神經(jīng)病:占10%～15%。③急性運動感覺軸索型神經(jīng)病:較少見。④Ｆｉｓｈｅｒ綜合征:表現(xiàn)為眼外肌麻痹、共濟失調和腱反射消失,腦干腦炎是其特異性類型,表現(xiàn)為上運動神經(jīng)元損害和意識障礙。ＧＢＳ各年齡組均可發(fā)病,15～35歲和50～75歲多發(fā),呈雙峰現(xiàn)象。發(fā)病率相對較低,美國一項研究報告每年發(fā)病率在1～3/10萬,發(fā)病高峰年齡男性65～74歲,女性75～84歲[1]。2　病因/危險因素/發(fā)病機理可發(fā)生于上呼吸道或胃腸道感染后,狂犬疫苗、流感疫苗接種后,外科處理或外傷后,也可無明顯誘因。主要是細胞免疫介導的周圍神經(jīng)脫髓鞘疾病。3　臨床表現(xiàn)/輔助檢查多數(shù)患者病前1～4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史,急性或亞急性起病,出現(xiàn)肢體對稱性遲緩性癱瘓,腱反射減低或消失。感覺主訴不如運動癥狀明顯,手套襪套樣感覺缺失,30%患者有肌肉痛。少數(shù)患者出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹,常見面神經(jīng)癱,其次為球麻痹。自主神經(jīng)功能紊亂癥狀較明顯。腰穿檢查示腦脊液蛋白含量增高而細胞數(shù)正常。肌電圖神經(jīng)傳導速度檢查可發(fā)現(xiàn)失神經(jīng)或軸索變性的證據(jù)。神經(jīng)活檢可發(fā)現(xiàn)水腫、節(jié)段性脫髓鞘和血管周圍淋巴細胞性浸潤。4　治療　病因治療　血漿置換　原理　采用連續(xù)流動血細胞分離機,雙靜脈穿刺,將患者血漿從全血中分離并棄去,從中把血漿中的異常蛋白質(不利的抗體)過濾掉,再把血球連同正常的血漿(新鮮冰凍血漿或白蛋白及林格氏液)輸回體內,每次置換出血漿量在1300～2300ｍｌ不等?！’熜c風險證據(jù)　一項系統(tǒng)評價[2]納入了6項隨機對照試驗(共649名患者),以評價血漿置換與支持治療的差異,結果顯示血漿置換治療組相對于支持治療組(對照組)恢復行走的時間較短(31ｄ對44ｄ,Ｐ),運動功能開始恢復的時間縮短(6ｄ對10ｄ,Ｐ)。發(fā)病4周后功能改善1級以上患者治療組為176/294,對照組為110/312,無輔助下恢復行走的患者治療組為35/172,對照組為21/177。治療過程中需給予人工通氣的患者治療組為44/308,對照組85/315,且治療組通氣持續(xù)時間縮短,加權均差。發(fā)病后一年肌力恢復的患者治療組為135/199,對照組為112/205(,95%,)。一年后病死率治療組為15/321,對照組為18/328(,95%,),且治療組后遺癥發(fā)生率降低(,95%,),并發(fā)感染(,95%,)和心律失常(,95%,)發(fā)生率也相對較低。通過亞組分析還觀察到發(fā)病7ｄ內進行血漿置換效果最好,發(fā)病30ｄ內應用該療法仍能取得較好療效,置換液用白蛋白優(yōu)于新鮮血漿,連續(xù)流動的置換機優(yōu)于間斷流動的置換機。對不足12歲的兒童患者的療效還不確定,置換次數(shù)多少對患者有利也不確定?！⊥扑]意見　基于臨床研究的證據(jù)(Ⅰ級證據(jù):高質量的隨機對照研究。Ⅱ級:前瞻性對照研究,或隨機、分配隱藏、盲法評定不充分,存在失訪、結果測量偏倚的隨機對照研究。Ⅲ級:疾病自然發(fā)展過程的觀察研究。Ⅳ :非對照試驗,病例報告,專家意見)血漿置換治療優(yōu)于支持治療,對發(fā)病4周內不能行走的病人Ａ級(確定有效、無效或有害的治療方法)推薦(Ⅱ級證據(jù)),發(fā)