【正文】 要,一旦發(fā)現(xiàn)患者的肺部有感染征象,應(yīng)及時(shí)根據(jù)病原學(xué)診斷選擇有效的抗生素療法。激素治療雖然仍有爭(zhēng)議,但至今不失為早期可用的治療方法,特別是對(duì)遷延型病例大劑量強(qiáng)的松龍沖擊治療,已取得良好的療效。自主神經(jīng)功能紊亂癥狀較明顯?！§o脈滴注免疫球蛋白(IVIG)　療效與風(fēng)險(xiǎn)證據(jù)　一項(xiàng)系統(tǒng)評(píng)價(jià)[4]納入了6個(gè)隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn),以比較靜脈滴注免疫球蛋白與血漿置換的療效,并對(duì)其中5個(gè)試驗(yàn)中536名患者的資料進(jìn)行Ｍｅｔａ分析,結(jié)果顯示免疫球蛋白組(273例)癱瘓程度的改善與血漿置換組(263例)相比差異無(wú)顯著性(,95%,),其他指標(biāo)(無(wú)輔助下行走時(shí)間、病后1年無(wú)輔助下行走能力、治療后癥狀復(fù)發(fā)率、病死率、不良反應(yīng)發(fā)生率)二者相比差異亦無(wú)顯著性?！?duì)癥支持治療和預(yù)防并發(fā)癥　金剛烷胺(Ⅱ級(jí)證據(jù))一項(xiàng)包含80名患者的臨床隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)[9],觀察金剛烷胺與安慰劑療效,在無(wú)力、焦慮、抑郁、殘疾和生活質(zhì)量等方面的改善上無(wú)顯著性差異。1 GBS的流行病學(xué)人口對(duì)照研究中，~，~4/10萬(wàn)。固有的免疫應(yīng)答通過(guò)不成熟的抗原呈遞細(xì)胞導(dǎo)致了病原體的攝取進(jìn)入，然后遷移到淋巴結(jié)內(nèi)成熟的、已分化的抗原呈遞細(xì)胞，激活 9P亞群 H 淋巴細(xì)胞，從而可在感染原中識(shí)別出抗原。臨床醫(yī)師還應(yīng)該考慮其他可能的原因，如血管炎、腳氣病、卟啉病、中毒性神經(jīng)病、萊姆病、白喉等。 的治療方法F) = 一般治療 即使在發(fā)達(dá)國(guó)家，仍有 (S 的 [6Z患者死于并發(fā)癥，如敗血癥、肺栓塞、心搏驟停等，可能與自主神經(jīng)功能障礙有關(guān)，因此治療早期需要對(duì)這些并發(fā)癥進(jìn)行預(yù)測(cè)。 [6Z患者疼痛的形式多樣，包括感覺(jué)遲鈍性的肌肉痛、根性痛、關(guān)節(jié)痛及腦膜炎性疼痛，通過(guò)使用阿片類、加巴噴汀、卡馬西平緩解疼痛，但是糖皮質(zhì)激素?zé)o效。8ED:4 等［。近年來(lái)，環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤被用于治療重癥 [6Z，并且患者的癥狀得到改善，但是不良反應(yīng)較大，未能廣泛使用。$］認(rèn)為 %D0 酶抑制劑( 如法舒地爾) 在自身免疫神經(jīng)炎試驗(yàn)中是有效的，不過(guò)這些都是在嚙齒類動(dòng)物試驗(yàn)中得到的結(jié)果，希望在臨床試驗(yàn)中能收到更好的療效。原因可能是當(dāng)激素開始起效時(shí)，破壞神經(jīng)的免疫學(xué)過(guò)程已經(jīng)停止，或者是激素干涉了神經(jīng)修復(fù)［。 次血漿置換就可以得到很好的治療效果，但是重癥者至少需要 . 次才能有效［。］。GBS還有一些不常見(jiàn)的亞型，包括 T1??:A,R14D:A 綜合征和急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)病。低鉀血癥與 GBS的一些特征相似，但在鑒別診斷上常常被忽略。Q15 等［、］曾報(bào)道 GBS可繼發(fā)于外傷或頭部腫瘤，但是這兩者關(guān)系尚未明確。 吉蘭巴雷綜合征的研究進(jìn)展吉蘭巴雷綜合征主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，也常累及腦神經(jīng)，病理改變是周圍神經(jīng)組織中小血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)與巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)以及神經(jīng)纖維的脫髓鞘，嚴(yán)重可出現(xiàn)繼發(fā)性軸突變性。口服激素組與對(duì)照組相比(4個(gè)試驗(yàn)120名患者),前者不如對(duì)照組改善明顯(,95%,)。　推薦意見(jiàn)　基于臨床研究的證據(jù)(Ⅰ級(jí)證據(jù):高質(zhì)量的隨機(jī)對(duì)照研究。主要是細(xì)胞免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)脫髓鞘疾病。用抗膽堿藥物(如阿托品)控制心動(dòng)過(guò)緩、體位性低血壓、或血壓的突然下降。對(duì)患者的呼吸功能應(yīng)進(jìn)行嚴(yán)密觀察,除注意呼吸頻率、胸廓?jiǎng)佣鹊扰R床表現(xiàn)外,倘肺活量降至潮氣量的2倍,最大吸氣壓力20cmH2O以及吸O2狀態(tài)下PaO2≤40mmHg或PaCO260mmHg(1mmHg=)時(shí)應(yīng)及時(shí)予以機(jī)械通氣。亦可用沖擊療法,采用甲基強(qiáng)的松龍1g加10%葡萄糖250ml中靜脈滴注,每日1次,3次為1療程,每月1療程,連用3個(gè)月。近年來(lái),李紹英等[5]采用血液置換治療重癥GBS取得了顯著療效,并且價(jià)格便宜,城鄉(xiāng)均可開展。多數(shù)病例CSF IgG合成率和CSF 血清清蛋白比值增高。 吉蘭巴雷綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)與治療研究進(jìn)展 吉蘭巴雷綜合征(Guillain Barre Sydrome,GBS),也稱為急性炎癥性脫髓性多發(fā)性神經(jīng)病,屬自身免疫性疾病,主要病變是周圍神經(jīng)廣泛的炎癥性脫髓鞘,臨床特點(diǎn)是急性或亞急性發(fā)生的對(duì)稱性肢體軟癱和腱反射消失,可伴有自主神經(jīng)癥狀和呼吸衰竭。方法:潑尼松100mg/d 或隔日，連續(xù)2~4周后逐步減量，連續(xù)12周至6個(gè)月，1個(gè)月內(nèi)無(wú)效者不能認(rèn)為激素治療無(wú)效。治療過(guò)程中需要有相應(yīng)的設(shè)備和有經(jīng)驗(yàn)的治療醫(yī)師，以便及時(shí)處理治療過(guò)程中可能出現(xiàn)的各種不良反應(yīng)。 ④封閉巨噬細(xì)胞和B細(xì)胞表面FC(結(jié)晶片段)受體，導(dǎo)致B細(xì)胞自身抗體形成受抑制。 對(duì)于舌咽、迷走神經(jīng)麻痹者因有球神經(jīng)麻痹，給予鼻飼或靜脈營(yíng)養(yǎng)支持。少數(shù)患者還會(huì)出現(xiàn)呼吸肌麻痹。在美國(guó)，約25%的 GBS患者伴有呼吸衰竭，將近20%的患者出現(xiàn)持續(xù)的勞動(dòng)能力喪失，病死率為4%~15%，死亡主要發(fā)生在老年人GBS和嚴(yán)重影響患者，尤其是在恢復(fù)階段。3 GBS的病因治療免疫抑制療法在自身免疫性疾病中起到抑制免疫反應(yīng)，減少致病因子釋放及神經(jīng)修復(fù)功能。 靜脈注射Ig的不良反應(yīng) 發(fā)熱面紅為常見(jiàn)的不良反應(yīng)，減慢輸液速度可減輕。對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)產(chǎn)生強(qiáng)烈的免疫抑制作用。腦脊液過(guò)濾能有效清除腦脊液中妨礙神經(jīng)傳導(dǎo)和加重神經(jīng)根損害的可溶性毒性物質(zhì)和炎性因子，促進(jìn) GBS患者病情的恢復(fù)，縮短病程。部分病例呈手套、襪套樣感覺(jué)障礙,約1 3病例有腓腸肌壓痛和神經(jīng)根牽拉試驗(yàn)陽(yáng)性。心電監(jiān)護(hù),及時(shí)糾正心律失常和保持大便通暢。　方法　 d靜脈滴注,共用5～7天。　其他療法　由于本病病因、發(fā)病機(jī)制尚未完全明了,臨床治療未達(dá)理想效果。交感神經(jīng)功能亢進(jìn)可表現(xiàn)為血壓一時(shí)性升高,或易于波動(dòng),發(fā)作性易怒,瞳孔散大,心動(dòng)過(guò)速,發(fā)作性出汗及周圍血管收縮。該病類型可分為①急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病:占所有病例的85%～90%?！’熜c風(fēng)險(xiǎn)證據(jù)　一項(xiàng)系統(tǒng)評(píng)價(jià)[2]納入了6項(xiàng)隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)(共649名患者),以評(píng)價(jià)血漿置換與支持治療的差異,結(jié)果顯示血漿置換治療組相對(duì)于支持治療組(對(duì)照組)恢復(fù)行走的時(shí)間較短(31ｄ對(duì)44ｄ,Ｐ),運(yùn)動(dòng)功能開始恢復(fù)的時(shí)間縮短(6ｄ對(duì)10ｄ,Ｐ)。另一項(xiàng)試驗(yàn)(51例)的兩個(gè)觀察組均給予標(biāo)準(zhǔn)總劑量的ＩＶＩＧ(),僅應(yīng)用時(shí)間長(zhǎng)短不同(,共2ｄ。預(yù)防褥瘡。等的系統(tǒng)評(píng)價(jià)統(tǒng)計(jì)，30%的感染由空腸彎曲菌引起，10%由巨細(xì)胞病毒引起。分子模擬學(xué)說(shuō)是最常見(jiàn)及公認(rèn)的自身免疫性疾病的發(fā)病機(jī)制，它指的是病原體和宿主具有同源性，即具有相同的氨基酸序列或者宿主 6 淋巴細(xì)胞受體和 H 淋巴細(xì)胞受體，能識(shí)別非同源性的多肽類，進(jìn)而能共享相同的抗原，發(fā)生交叉反應(yīng)，從而引發(fā)了抗體的產(chǎn)生和 H 細(xì)胞免疫反應(yīng)。GBS一般都是單相病程，典型的病例不會(huì)復(fù)發(fā)，但是 71=KA/ 等［、+］發(fā)現(xiàn)有大約 amp。 個(gè)次要指標(biāo)時(shí)，即使沒(méi)有呼吸困難，仍然需要機(jī)械通氣?！?例患者使用血漿置換后，機(jī)械通氣的比例從。免疫球蛋白的藥動(dòng)學(xué)在不同的患者中存在差異，一些患者使用了免疫球蛋白后血清 ‘E[ 會(huì)有輕度的升高。假如能早期終止免疫應(yīng)答和給予最大的支持治療，預(yù)后會(huì)有很大的改善，這點(diǎn)在 R14D:A 綜合征的動(dòng)物模型中取得了好的成果。amp?！菅芯恐邪l(fā)現(xiàn)，即使在嚴(yán)重且第、 次使用免疫球蛋白治療效果不佳的患者，第 。S 減少到了 、.S ( $(S 的可信區(qū)間是 ) ’$W ) amp。］。 年?？漳c彎曲菌感染后攜帶著與 [T、 或 [P、 相似的脂低聚糖，從而誘發(fā)了抗 [T、或抗 [P、 抗體產(chǎn)生，這些抗體與表達(dá)在肢體運(yùn)動(dòng)神經(jīng)上的 [T、