【正文】 ,95%,)。三項(xiàng)研究(共有75名兒童)ＩＶＩＧ與支持治療相比,提示免疫球蛋白可加速病情恢復(fù)[5]。一項(xiàng)試驗(yàn)觀察ＩＶＩＧ與單用免疫吸附法的療效比較,治療4周后癱瘓程度改善一級(jí)以上的患者例數(shù)二者相比差異無顯著性(,95%,)。Ⅳ :非對(duì)照試驗(yàn),病例報(bào)告,專家意見)血漿置換治療優(yōu)于支持治療,對(duì)發(fā)病4周內(nèi)不能行走的病人Ａ級(jí)(確定有效、無效或有害的治療方法)推薦(Ⅱ級(jí)證據(jù)),發(fā)病2周內(nèi)能夠走動(dòng)的病人Ｂ級(jí)(很可能有效、無效或有害的治療方法)推薦(Ⅱ級(jí)證據(jù)),對(duì)于12歲以下兒童患者的治療價(jià)值需進(jìn)一步研究[3]。對(duì)不足12歲的兒童患者的療效還不確定,置換次數(shù)多少對(duì)患者有利也不確定。治療過程中需給予人工通氣的患者治療組為44/308,對(duì)照組85/315,且治療組通氣持續(xù)時(shí)間縮短,加權(quán)均差。神經(jīng)活檢可發(fā)現(xiàn)水腫、節(jié)段性脫髓鞘和血管周圍淋巴細(xì)胞性浸潤。少數(shù)患者出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹,常見面神經(jīng)癱,其次為球麻痹。2　病因/危險(xiǎn)因素/發(fā)病機(jī)理可發(fā)生于上呼吸道或胃腸道感染后,狂犬疫苗、流感疫苗接種后,外科處理或外傷后,也可無明顯誘因。③急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病:較少見。吉蘭巴雷綜合征循證治療進(jìn)展 目前吉蘭巴雷綜合征治療方法很多,文獻(xiàn)報(bào)道治療效果不一致,循證醫(yī)學(xué)的推廣,為評(píng)價(jià)各種治療措施提供了很好的方法學(xué)依據(jù),借此,作者對(duì)吉蘭巴雷綜合征的循證治療作一簡要的綜述。總之,GBS病因未明,國內(nèi)外分別延用了1990年、1993年的診斷標(biāo)準(zhǔn),現(xiàn)尚沒有特異性的治療手段,靜脈注射大劑量免疫球蛋白和采用雷公藤多甙治療GBS研究取得有意義的結(jié)果。對(duì)高血壓,可用α腎上腺能阻斷劑,將血壓控制在正常范圍。副交感神經(jīng)功能亢進(jìn)可表現(xiàn)為發(fā)作顏面潮紅,心動(dòng)過緩及心電圖異常。用藥仍不能逆轉(zhuǎn)的室性心動(dòng)過速可考慮直流電復(fù)律,對(duì)心跳停搏者,應(yīng)及時(shí)安放心臟起搏器。肺部感染常為GBS患者的致死原因之一。當(dāng)肺活量下降至正常的25%～30%時(shí),咳嗽無力、呼吸道分泌物排出困難時(shí)應(yīng)及時(shí)氣管切開,我們認(rèn)為:應(yīng)先行氣管插管然后根據(jù)需要再作氣管切開為宜。黃新民[14]用紫外線輻射充氧自血回輸治療GBS 96例,痊愈率、痊愈加顯著進(jìn)步率明顯高于對(duì)照組,取得良效,治療組能迅速改善癥狀,較快地恢復(fù)四肢肌、呼吸肌等肌力,明顯縮短病程?！∶庖咭种苿┋煼ā‘?dāng)應(yīng)用激素治療效果不佳時(shí),可選用環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤等治療。Koski[12]回顧性研究,提示GBS應(yīng)用皮質(zhì)激素后反而延長患者住院時(shí)間和出現(xiàn)更多的病死率和殘廢率?！》椒╗9]　氫化可的松100～300mg d或地塞米松10～20mg d靜脈滴注,10～14天為1療程,待病情穩(wěn)定,逐步減量至口服維持?！「弊饔谩∨加休p度反應(yīng),如低血壓、局部潮紅、頭痛、痛性痙攣、發(fā)熱、惡心等,很少發(fā)生過敏反應(yīng)?！∶庖咔虻鞍庄煼āC(jī)制　尚未清楚,可能是通過免疫調(diào)節(jié)作用,阻斷單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng),激活抑制性T細(xì)胞和殺傷T細(xì)胞,降低自身抗體的合成。②出血。由于血漿替換需輸注清蛋白或庫存血漿,費(fèi)用昂貴,操作繁瑣。②空腸彎曲菌感染及其毒素作用是GBS發(fā)病的常見原因,通過輸注新鮮血漿可增強(qiáng)機(jī)體的免疫功能,進(jìn)而抑制殺滅細(xì)菌。2　治療進(jìn)展　一般治療　GBS是神經(jīng)科最常見的急性疾病之一,適當(dāng)?shù)闹С织煼ê妥o(hù)理,直接關(guān)系到患者的預(yù)后。②插入電位延長。蛋白質(zhì)增高,80%～ L,通常在發(fā)病第2～4周達(dá)高峰,這種腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象為GBS的特征之一。病理反射陰性,極少數(shù)病例巴彬斯基征陽性?！『粑÷楸浴〖s1/3病例出現(xiàn)肋間肌、膈肌、腹肌麻痹,早期頭暈、頭痛、面紅、心率增加、血壓升高,進(jìn)一步發(fā)展出現(xiàn)發(fā)紺、吸氣三凹征,甚至呼吸停止。其診斷國內(nèi)按中華神經(jīng)精神科雜志編委會(huì)所訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1],而國外按Asburg[2]的診斷標(biāo)準(zhǔn),現(xiàn)綜述如下。未來治療GBS的方向除積極尋找新的方法外，運(yùn)用循證醫(yī)學(xué)分析各種治療方案及其組合的有效性，減少各種并發(fā)癥及不良反應(yīng)，積極探索發(fā)病機(jī)制、尋找致病因素，在此基礎(chǔ)上尋找新的治療方法。 5 展望GBS目前沒有特異性的治療手段，靜脈注射大劑量Ig和血漿置換治療仍是GBS的主要治療方法，臨床效果佳。4 其他療法GBS發(fā)病機(jī)制尚未明確，臨床治療未達(dá)理想效果。近年來用免疫抑制劑治療GBS有很多報(bào)道，朱保佳等以環(huán)磷酰胺為主治療重癥GBS獲得良好效果。慢性GBS患者，多主張用激素治療，感覺、運(yùn)動(dòng)性周圍神經(jīng)病變者堆急速治療反應(yīng)好。 類固醇激素治療方法 急性進(jìn)展期GBS患者，大劑量皮質(zhì)激素若能阻止病程繼續(xù)進(jìn)展時(shí)，應(yīng)連續(xù)應(yīng)用，否則應(yīng)盡早停用。目前，有關(guān)GBS的糖皮質(zhì)激素治療尚有分歧意見，多數(shù)研究者認(rèn)為GBS的急性期糖皮質(zhì)激素治療無效，糖皮質(zhì)激素治療僅用于慢性GBS。凝血功能障礙。 血漿置換的不良反應(yīng) 血漿置換臨床效果較好，不良反應(yīng)相對(duì)較少且輕微，常見為血壓低下、感染率增加、頭昏惡心、出血等。 血漿置換法 血漿置換也稱治療性血漿置換，屬于血液凈化領(lǐng)域中非常重要的組成部分，已被證實(shí)對(duì)GBS有效的治療方法，已成為GBS治療療效評(píng)價(jià)的指標(biāo)。 （kg 靜脈注射Ig的指征 目前臨床上使用靜脈注射Ig的治療指征: ①急性進(jìn)展期未超過2周。 ③阻止補(bǔ)體結(jié)合并防止膜溶解性攻擊性免疫復(fù)合物形成。與皮質(zhì)激素類和血漿置換相比，靜脈注射Ig是免疫介導(dǎo)性神經(jīng)疾病中應(yīng)用范圍最廣的療法，且功效早已經(jīng)在一些隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)中證明。勤翻身，防壓瘡形成，早起行肢體被動(dòng)活動(dòng)，防關(guān)節(jié)攣縮。疼痛時(shí)可以使用卡馬西平或其他止痛藥，通過止痛劑和加強(qiáng)肢體的被動(dòng)運(yùn)動(dòng)來預(yù)防和治療。必須保持呼吸道通暢和防止呼吸道感染，必要時(shí)給予吸氧、插管或氣管切開，呼吸機(jī)輔助呼吸。近年該病發(fā)病率有所增加，為患者與社會(huì)帶來了沉重的負(fù)擔(dān)。GBS病因不完全明確，相關(guān)研究表明，GBS是由病毒感染觸發(fā)的自身免疫性神經(jīng)疾病，患者發(fā)病前多有胃腸道或呼吸道非特異性病毒感染或疫苗接種史，常見病原體為空腸彎曲菌、巨細(xì)胞病毒、EB病毒、流感嗜血桿菌和肺炎支原體，部分患者血清中可檢測到相關(guān)抗體，但以空腸彎曲菌等前驅(qū)感染為主要誘因。近年來，靜脈注射免疫球蛋白(Ig) 和血漿置換、免疫抑制劑等治療應(yīng)用于臨床，相關(guān)治療的適應(yīng)證及機(jī)制尚未明確，現(xiàn)就GBS的治療綜述如下。患者多表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端的燒灼感、麻木、刺痛和不適感，部分患者起病時(shí)伴有腦神經(jīng)損害。多數(shù)患者發(fā)病時(shí)，出現(xiàn)完全性、對(duì)稱性癱瘓，嚴(yán)重者累及四肢。許多患者有疼痛和疲勞，可以持續(xù)幾個(gè)月或幾年。急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病、急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病、Fisher綜合征、不能分類的GBS。在我國北方該病的病死率達(dá)6%，致勞動(dòng)能力喪失的患者達(dá)22%。GBS的主要危險(xiǎn)是呼吸肌麻痹，嚴(yán)重者可致急性呼吸衰竭、感染、心律失常、自主神經(jīng)功能障礙，易致患者死亡?；疾?年后的GBS患者不能獨(dú)立行走，這部分患者需要長時(shí)間的康復(fù)訓(xùn)練，如果得不到適當(dāng)?shù)闹委?，可能?huì)產(chǎn)生嚴(yán)重的肢體無力和關(guān)節(jié)攣縮。抗生素預(yù)防和控制墜積性肺炎、尿路感染。 Ig療法 較多的研究提示靜脈注射Ig是治療GBS的有效方法。 ②中和超抗原，調(diào)節(jié)抗原識(shí)別相關(guān)分子。 ⑥Ig有直接修復(fù)髓鞘的功能。 ④病程在1個(gè)月以上，考慮為慢性GBS可能性者。偶有無菌性腦膜炎、腎衰竭、腦梗死報(bào)道，可能與血液黏度增高有關(guān)。 血漿置換的方法 每次交換血漿為40~50ml/kg，5~8次為1個(gè)療程。心功能不全。 類固醇激素療法 GBS使用激素治療已有30多年，在50年代和60年代不乏成功的報(bào)道，常習(xí)慣性地被醫(yī)師采用。減輕脫髓鞘程度和急性期神經(jīng)根的水腫，改善神經(jīng)電傳導(dǎo)。在用藥期間10d無效者應(yīng)考慮停用激素。 免疫抑制劑療法 當(dāng)應(yīng)用激素治療