【正文】 者的療效還不確定,置換次數(shù)多少對患者有利也不確定。一年后病死率治療組為15/321,對照組為18/328(,95%,),且治療組后遺癥發(fā)生率降低(,95%,),并發(fā)感染(,95%,)和心律失常(,95%,)發(fā)生率也相對較低。治療過程中需給予人工通氣的患者治療組為44/308,對照組85/315,且治療組通氣持續(xù)時間縮短,加權(quán)均差?！’熜c風險證據(jù)　一項系統(tǒng)評價[2]納入了6項隨機對照試驗(共649名患者),以評價血漿置換與支持治療的差異,結(jié)果顯示血漿置換治療組相對于支持治療組(對照組)恢復(fù)行走的時間較短(31ｄ對44ｄ,Ｐ),運動功能開始恢復(fù)的時間縮短(6ｄ對10ｄ,Ｐ)。神經(jīng)活檢可發(fā)現(xiàn)水腫、節(jié)段性脫髓鞘和血管周圍淋巴細胞性浸潤。腰穿檢查示腦脊液蛋白含量增高而細胞數(shù)正常。少數(shù)患者出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹,常見面神經(jīng)癱,其次為球麻痹。3　臨床表現(xiàn)/輔助檢查多數(shù)患者病前1～4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史,急性或亞急性起病,出現(xiàn)肢體對稱性遲緩性癱瘓,腱反射減低或消失。2　病因/危險因素/發(fā)病機理可發(fā)生于上呼吸道或胃腸道感染后,狂犬疫苗、流感疫苗接種后,外科處理或外傷后,也可無明顯誘因。ＧＢＳ各年齡組均可發(fā)病,15～35歲和50～75歲多發(fā),呈雙峰現(xiàn)象。③急性運動感覺軸索型神經(jīng)病:較少見。該病類型可分為①急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病:占所有病例的85%～90%。吉蘭巴雷綜合征循證治療進展 目前吉蘭巴雷綜合征治療方法很多,文獻報道治療效果不一致,循證醫(yī)學的推廣,為評價各種治療措施提供了很好的方法學依據(jù),借此,作者對吉蘭巴雷綜合征的循證治療作一簡要的綜述。血漿交換,免疫球蛋白及其他免疫抑制劑,中藥雷公藤多甙等治療,均為可選用的治療方法。總之,GBS病因未明,國內(nèi)外分別延用了1990年、1993年的診斷標準,現(xiàn)尚沒有特異性的治療手段,靜脈注射大劑量免疫球蛋白和采用雷公藤多甙治療GBS研究取得有意義的結(jié)果。同時還應(yīng)加強護理和進行心電監(jiān)護。對高血壓,可用α腎上腺能阻斷劑,將血壓控制在正常范圍。GBS的自主神經(jīng)功能障礙可由于腦干或其交感、副交感神經(jīng)通路上的損害所致。副交感神經(jīng)功能亢進可表現(xiàn)為發(fā)作顏面潮紅,心動過緩及心電圖異常。交感神經(jīng)功能亢進可表現(xiàn)為血壓一時性升高,或易于波動,發(fā)作性易怒,瞳孔散大,心動過速,發(fā)作性出汗及周圍血管收縮。用藥仍不能逆轉(zhuǎn)的室性心動過速可考慮直流電復(fù)律,對心跳停搏者,應(yīng)及時安放心臟起搏器?！⌒穆墒С！乐谿BS患者?？沙霈F(xiàn)心律失常,且多由機械通氣、代謝、酸堿和電解質(zhì)紊亂、肺炎、血栓和自主神經(jīng)功能障礙等引起。肺部感染常為GBS患者的致死原因之一。呼吸功能的有效維持,可降低GBS的病死率。當肺活量下降至正常的25%～30%時,咳嗽無力、呼吸道分泌物排出困難時應(yīng)及時氣管切開,我們認為:應(yīng)先行氣管插管然后根據(jù)需要再作氣管切開為宜。而張旭等[15]使用雷公藤多甙治療GBS研究取得良好效果。黃新民[14]用紫外線輻射充氧自血回輸治療GBS 96例,痊愈率、痊愈加顯著進步率明顯高于對照組,取得良效,治療組能迅速改善癥狀,較快地恢復(fù)四肢肌、呼吸肌等肌力,明顯縮短病程?！∑渌煼ā∮捎诒静〔∫?、發(fā)病機制尚未完全明了,臨床治療未達理想效果?！∶庖咭种苿┋煼ā‘攽?yīng)用激素治療效果不佳時,可選用環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤等治療。但近10年來,國內(nèi)使用大劑量激素治療GBS有效。Koski[12]回顧性研究,提示GBS應(yīng)用皮質(zhì)激素后反而延長患者住院時間和出現(xiàn)更多的病死率和殘廢率?！’熜А〗?0年來,使用大劑量激素治療GBS的報道,有周盛年等[10]、朱德明等[11],均使用甲基強的松龍1g加入5%葡萄糖液中靜脈滴注,3～5天1療程,后改用強的松30～60mg d,口服,逐漸減量至停藥,獲得較好效果,并且見效快、效果好、副作用少、安全可靠,并能迅速改善神經(jīng)系統(tǒng)的臨床癥狀,如根性疼痛,呼吸肌無力?！》椒╗9]　氫化可的松100～300mg d或地塞米松10～20mg d靜脈滴注,10～14天為1療程,待病情穩(wěn)定,逐步減量至口服維持。②作用于細胞膜的結(jié)構(gòu),促進膜的穩(wěn)定性?！「弊饔谩∨加休p度反應(yīng),如低血壓、局部潮紅、頭痛、痛性痙攣、發(fā)熱、惡心等,很少發(fā)生過敏反應(yīng)。　方法　 d靜脈滴注,共用5～7天。　免疫球蛋白療法　機制　尚未清楚,可能是通過免疫調(diào)節(jié)作用,阻斷單核巨噬細胞系統(tǒng),激活抑制性T細胞和殺傷T細胞,降低自身抗體的合成。④新近(6個月內(nèi))有心肌梗死或疑有心肌梗死。②出血?！「弊饔谩∮休斞蟾窝住⑤斠悍磻?yīng)、電解質(zhì)紊亂、局部感染及過敏反應(yīng)等。由于血漿替換需輸注清蛋白或庫存血漿,費用昂貴,操作繁瑣。　方法　每次做血漿替換時按每公斤體重取出血漿55ml,代以5%的蛋白、生理鹽水或血漿,危重者可每周進行2～4次,以后改為每周1～2次,一般5～10次為一療程。②空腸彎曲菌感染及其毒素作用是GBS發(fā)病的常見原因,通過輸注新鮮血漿可增強機體的免疫功能,進而抑制殺滅細菌。心電監(jiān)護,及時糾正心律失常和保持大便通暢。2　治療進展　一般治療　GBS是神經(jīng)科最常見的急性疾病之一,適當?shù)闹С织煼ê妥o理,直接關(guān)系到患者的預(yù)后。④出現(xiàn)巨大電位。②插入電位延長?！∶庖邔W檢查　血清中可溶性白細胞介素2受體濃度增高,抗GM1IgM抗體陽性,血清和CSF中腫瘤壞死因子濃度升高,均提示GBS時有細胞和體液免疫參與。蛋白質(zhì)增高,80%～ L,通常在發(fā)病第2～4周達高峰,這種腦脊液蛋白細胞分離現(xiàn)象為GBS的特征之一。約5%～9%病例有排尿費力或尿潴留,通常早期出現(xiàn),持續(xù)時間短(7天)。病理反射陰性,極少數(shù)病例巴彬斯基征陽性。部分病例呈手套、襪套樣感覺障礙,約1 3病例有腓腸肌壓痛和神經(jīng)根牽拉試驗陽性?！『粑÷楸浴〖s1/3病例出現(xiàn)肋間肌、膈肌、腹肌麻痹,早期頭暈、頭痛、面紅、心率增加、血壓升高,進一步發(fā)展出現(xiàn)發(fā)紺、吸氣三凹征,甚至呼吸停止。下肢重于上肢,癱瘓呈弛緩性,早期無肌肉萎縮,嚴重時發(fā)生肌肉萎縮,以遠端為重。其診斷國內(nèi)按中華神經(jīng)精神科雜志編委會所訂的診斷標準[1],而國外按Asburg[2]的診斷標準,現(xiàn)綜述如下。若搶救及時,治療適當,大多數(shù)患者恢復(fù)良好。未來治療GBS的方向除積極尋找新的方法外，運用循證醫(yī)學分析各種治療方案及其組合的有效性，減少各種并發(fā)癥及不良反應(yīng)，積極探索發(fā)病機制、尋找致病因素，在此基礎(chǔ)上尋找新的治療方法。重癥患者可累及呼吸肌致呼吸衰竭，應(yīng)置于監(jiān)護室，密切觀察呼吸情況，定時做血氣分析。 5 展望GBS目前沒有特異性的治療手段，靜脈注射大劑量Ig和血漿置換治療仍是GBS的主要治療方法，臨床效果佳。腦脊液過濾能有效清除腦脊液中妨礙神經(jīng)傳導和加重神經(jīng)根損害的可溶性毒性物質(zhì)和炎性因子，促進 GBS患者病情的恢復(fù)，縮短病程。4 其他療法GBS發(fā)病機制尚未明確，臨床治療未達理想效果。干擾素是細胞免疫的調(diào)節(jié)因子，能抑制抗原表達，并通過調(diào)節(jié)細胞黏附分子的表達對炎性細胞的滲出及遷移產(chǎn)生影響。近年來用免疫抑制劑治療GBS有很多報道，朱保佳等以環(huán)磷酰胺為主治療重癥GBS獲得良好效果。 類固醇激素療法的不良反應(yīng) 長期大劑量應(yīng)用激素能夠延緩GBS的病情發(fā)展，但另一方面可以增加患者消化道潰瘍、高血壓、鈣流失、青光眼、白內(nèi)障、骨股頭壞死以及骨質(zhì)疏松的發(fā)生率。慢性GBS患者，多主張用激素治療，感覺、運動性周圍神經(jīng)病變者堆急速治療反應(yīng)好。常規(guī)用法:氫化可的松100~300mg，或地塞米松10~20mg，或促腎上腺皮質(zhì)激素25~50u加入5%~10%~，每日