中國(guó)格林巴利綜合征診療指南-文庫(kù)吧資料
2024-10-04 13:31本頁(yè)面
【正文】 程呈自限性。（2）臨床上以眼外肌癱瘓、共濟(jì)失調(diào)和腱反射減低為主要癥狀，肢體肌力正?；蜉p度減退。電生理檢查非診斷MFS的必需條件。（3）神經(jīng)電生理檢查：感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定可見(jiàn)動(dòng)作電位波幅下降，傳導(dǎo)速度減慢；腦神經(jīng)受累者可出現(xiàn)面神經(jīng)CMAP波幅下降；瞬目反射可見(jiàn)RR2潛伏期延長(zhǎng)或波形消失。（2）血清免疫學(xué)檢查：部分患者血清中可檢測(cè)到空腸彎曲菌抗體。可有軀干或肢體共濟(jì)失調(diào)，腱反射減低或消失，肌力正常或輕度減退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉無(wú)力，四肢遠(yuǎn)端和面部麻木和感覺(jué)減退，膀胱功能障礙。（4）多以復(fù)視起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩暈和共濟(jì)失調(diào)起病。（2）前驅(qū)癥狀：可有腹瀉和呼吸道感染等，以空腸彎曲菌感染常見(jiàn)。（四）MFS[1011]與經(jīng)典GBS不同，以眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失為主要臨床特點(diǎn)。（4）腓腸神經(jīng)活體組織檢查：腓腸神經(jīng)活體組織病理檢查不作為確診的必要條件，檢查可見(jiàn)軸索變性和神經(jīng)纖維丟失。（2）血清免疫學(xué)檢查：部分患者血清中可檢測(cè)到抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體。常有自主衰竭功能障礙。（2）對(duì)稱性肢體無(wú)力，多有腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能受累，重癥者可有呼吸肌無(wú)力，呼吸衰竭。（三）AMSANAMSAN以廣泛神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)與感覺(jué)纖維的軸索變性為主。③針電極肌電圖：早期即可見(jiàn)運(yùn)動(dòng)單位募集減少，發(fā)病1～2周后，肌電圖可見(jiàn)大量異常自發(fā)電位，此后隨神經(jīng)再生則出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)單位電位的時(shí)限增寬、波幅增高、多相波增多。B. 除嵌壓性周圍神經(jīng)病常見(jiàn)受累部位的異常外，所有測(cè)定神經(jīng)均不符合AIDP標(biāo)準(zhǔn)中脫髓鞘的電生理改變（至少測(cè)定3條神經(jīng)）[9]。（2）血清免疫學(xué)檢查：部分患者血清中可檢測(cè)到抗神經(jīng)節(jié)甘脂GMGD1a抗體，部分患者血清空腸彎曲菌抗體陽(yáng)性[5]。無(wú)明顯感覺(jué)異常，無(wú)或僅有輕微自主神經(jīng)功能障礙。（4）對(duì)稱性肢體無(wú)力，部分患者有腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能受損，重癥者可出現(xiàn)呼吸肌無(wú)力。（2）前驅(qū)事件：多有腹瀉和上呼吸道感染等，以空腸彎曲菌感染多見(jiàn)。（二）AMANAMAN以廣泛的運(yùn)動(dòng)腦神經(jīng)纖維和脊神經(jīng)前根及運(yùn)動(dòng)纖維軸索病變?yōu)橹?。⑤存在明確的感覺(jué)平面。③腦脊液?jiǎn)魏思?xì)胞數(shù)超過(guò)50106/L 。4. 鑒別診斷：如果出現(xiàn)以下表現(xiàn)，則一般不支持GBS的診斷：①顯著、持久的不對(duì)稱性肢體肌無(wú)力。（5）電生理檢查提示遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏期延長(zhǎng)、傳導(dǎo)速度減慢、F波異常、傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散等。（3）可伴輕度感覺(jué)異常和自主神經(jīng)功能障礙。3. 診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）常有前驅(qū)感染史，呈急性起病，進(jìn)行性加重，多在2周左右達(dá)高峰。腓腸神經(jīng)活體組織檢查可見(jiàn)有髓纖維脫髓鞘現(xiàn)象，部分出現(xiàn)吞噬細(xì)胞浸潤(rùn)，小血管周圍可有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。隨著神經(jīng)再生則出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限增寬、高波幅、多相波增多及運(yùn)動(dòng)單位丟失。②感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)：一般正常，但異常時(shí)不能排除診斷。神經(jīng)電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)：①運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)：至少有2根運(yùn)動(dòng)神經(jīng)存在下述參數(shù)中的至少1項(xiàng)異常：A. 遠(yuǎn)端潛伏期較正常值延長(zhǎng)25％以上；B. 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度較正常值減慢20％以上；C. F波潛伏期較正常值延長(zhǎng)20％以上和（或）出現(xiàn)率下降等；D.
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