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中國格林巴利綜合征診療指南(專業(yè)版)

2024-10-04 13:31上一頁面

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【正文】 (四)康復(fù)治療病情穩(wěn)定后,早期進行正規(guī)的神經(jīng)功能康復(fù)鍛煉,以預(yù)防廢用性肌萎縮和關(guān)節(jié)攣縮。因語言交流困難和肢體無力嚴(yán)重而出現(xiàn)抑郁時,應(yīng)給予心理治療,必要時給予抗抑郁藥物治療。(2)電生理檢查:感覺神經(jīng)傳導(dǎo)可見傳導(dǎo)速度輕度減慢,感覺神經(jīng)動作電位波幅明顯下降或消失。(2)電生理檢查:神經(jīng)傳導(dǎo)和針電極肌電圖一般正常。大多數(shù)MFS患者血清GQ1b抗體陽性[3]?;颊咄瑫r有感覺障礙,甚至部分出現(xiàn)感覺性共濟失調(diào)。1. 臨床特點[1,8]:(1)可發(fā)生在任何年齡,兒童更常見,男女患病率相似,國內(nèi)患者在夏秋發(fā)病較多。(5)神經(jīng)活體組織檢查:不需要神經(jīng)活體組織檢查確定診斷。實驗室檢查:(1)腦脊液檢查:①腦脊液蛋白細胞分離是GBS的特征之一,多數(shù)患者在發(fā)病幾天內(nèi)蛋白含量正常,2~4周內(nèi)腦脊液蛋白不同程度升高,;糖和氯化物正常;白細胞計數(shù)一般10106/L。中國吉蘭巴雷綜合征(格林巴利綜合征)診治指南(中華神經(jīng)科雜志2010年8月第43卷第8期②部分患者腦脊液出現(xiàn)寡克隆區(qū)帶。腓腸神經(jīng)活體組織檢查可見有髓纖維脫髓鞘現(xiàn)象,部分出現(xiàn)吞噬細胞浸潤,小血管周圍可有炎性細胞浸潤。(2)前驅(qū)事件:多有腹瀉和上呼吸道感染等,以空腸彎曲菌感染多見。常有自主衰竭功能障礙。(3)神經(jīng)電生理檢查:感覺神經(jīng)傳導(dǎo)測定可見動作電位波幅下降,傳導(dǎo)速度減慢;腦神經(jīng)受累者可出現(xiàn)面神經(jīng)CMAP波幅下降;瞬目反射可見RR2潛伏期延長或波形消失。皮膚交感反應(yīng)、RR變異率等自主神經(jīng)檢查可見異常。運動神經(jīng)傳導(dǎo)測定可有脫髓鞘的表現(xiàn)。(二)免疫治療[3-4,12-14]1. IVIg:推薦有條件者盡早應(yīng)用。三、預(yù)后病情一般在2周左右達到高峰,繼而持續(xù)數(shù)天至數(shù)周后開始恢復(fù),少數(shù)患者在病情恢復(fù)過程中出現(xiàn)波動。(三)神經(jīng)營養(yǎng)始終應(yīng)用B族維生素治療,包括維生素B維生素B12(氰鈷胺、甲鈷胺)、維生素B6等。4. 其他對癥處理:患者如出現(xiàn)尿潴留,則留置尿管以幫助排尿;對有神經(jīng)性疼痛的患者,適當(dāng)應(yīng)用藥物緩解疼痛;如出現(xiàn)肺部感染、泌尿系感染、褥瘡、下肢深靜脈血栓形成,注意給予相應(yīng)的積極處理,以防止病情加重。2. 實驗室檢查:(1)腦脊液出現(xiàn)蛋白-細胞分離。2. 實驗室檢查:(1)腦脊液出現(xiàn)蛋白-細胞分離。(2)血清免疫學(xué)檢查:部分患者血清中可檢測到空腸彎曲菌抗體。(2)對稱性肢體無力,多有腦神經(jīng)運動功能受累,重癥者可有呼吸肌無力,呼吸衰竭。(二)AMANAMAN以廣泛的運動腦神經(jīng)纖維和脊神經(jīng)前根及運動纖維軸索病變?yōu)橹鳌kS著神經(jīng)再生則出現(xiàn)運動單位電位時限增寬、高波幅、多相波增多及運動單位丟失。部分患者有自主神經(jīng)功能障礙。 Chin J Neurol, August 2010, Vol43,)中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會神經(jīng)肌肉病學(xué)組中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會肌電圖及臨床神經(jīng)電生理學(xué)組中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會神經(jīng)免疫學(xué)組③部分患者腦脊液抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性。剝離單纖維可見節(jié)段性脫髓鞘。(3)急性起病,平均6~12d達到高峰,少數(shù)患
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