【正文】 眠,但客觀檢查體征輕微,即所謂“主觀重于客觀”,為本病臨床特征之一?！∵\(yùn)動障礙　肢體癱瘓　首發(fā)癥狀常是四肢遠(yuǎn)端對稱性無力,迅速向近端發(fā)展,或相反,或遠(yuǎn)近端同時受累,中間相對較輕,呈翹翹板樣。 吉蘭巴雷綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)與治療研究進(jìn)展 吉蘭巴雷綜合征(Guillain Barre Sydrome,GBS),也稱為急性炎癥性脫髓性多發(fā)性神經(jīng)病,屬自身免疫性疾病,主要病變是周圍神經(jīng)廣泛的炎癥性脫髓鞘,臨床特點(diǎn)是急性或亞急性發(fā)生的對稱性肢體軟癱和腱反射消失,可伴有自主神經(jīng)癥狀和呼吸衰竭。類固醇激素以前被廣泛地應(yīng)用于GBS的治療，但多數(shù)研究表明效果欠佳，且不良反應(yīng)多，故不主張使用，但其能夠有效緩解慢性GBS患者的癥狀。有很多學(xué)者欲尋求新的治療方法，并做了各種嘗試，其中腦脊液過濾是近年來出現(xiàn)的一種新的治療方法。試用免疫抑制劑時中應(yīng)注意骨髓抑制及肝功能損害。方法:潑尼松100mg/d 或隔日，連續(xù)2~4周后逐步減量，連續(xù)12周至6個月，1個月內(nèi)無效者不能認(rèn)為激素治療無效。機(jī)體免疫功能低下、輔助人工呼吸機(jī)治療以及呼吸道感染者慎用或不宜應(yīng)用。 類固醇激素療法的機(jī)制 激素作為一種免疫抑制劑，對 GBS治療的主要可能為:穩(wěn)定細(xì)胞膜的結(jié)構(gòu)。新近(3個月內(nèi))有心肌梗死或高度懷疑心肌梗死。治療過程中需要有相應(yīng)的設(shè)備和有經(jīng)驗(yàn)的治療醫(yī)師，以便及時處理治療過程中可能出現(xiàn)的各種不良反應(yīng)。 血漿置換治療的主要機(jī)制 ①可快速清除血漿中的髓鞘毒性抗體、抗原Ig的免疫復(fù)合物、炎性化學(xué)介質(zhì)補(bǔ)體、纖維蛋白原和抗原，從而減少和避免神經(jīng)髓鞘的中毒性損害，促進(jìn)脫落髓鞘的修復(fù)和再生，改善和緩解臨床癥狀，縮短病程和降低病死率，對年輕患者療效較好。d），連續(xù)應(yīng)用5d，用于血漿置換失敗的患者。 ②使用血漿置換治療后，病情仍未見好轉(zhuǎn)者。 ④封閉巨噬細(xì)胞和B細(xì)胞表面FC(結(jié)晶片段)受體，導(dǎo)致B細(xì)胞自身抗體形成受抑制。靜脈注射Ig可用于血漿置換失敗者?？祻?fù)治療應(yīng)及早開始，被動或主動運(yùn)動、物理療法、針灸及按摩等。當(dāng)患者的吞咽功能受累時，需要注意營養(yǎng)問題。 對于舌咽、迷走神經(jīng)麻痹者因有球神經(jīng)麻痹，給予鼻飼或靜脈營養(yǎng)支持。2 GBS輔助及對癥治療GBS是神經(jīng)科最常見的疾病之一，起病較急，進(jìn)展和恢復(fù)期時間較長，因此適當(dāng)?shù)闹С织煼ê妥o(hù)理，直接關(guān)系到患者的預(yù)后是否良好。全世界年發(fā)病率為1/10萬~4/10萬，各年齡組均可發(fā)病，多見于青壯年，男性略多于女性。 1 GBS簡介GBS是一種急性或亞急性起病，以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘病變及小血管炎性細(xì)胞浸潤為病理特點(diǎn)的自身免疫性周圍神經(jīng)疾病。少數(shù)患者還會出現(xiàn)呼吸肌麻痹。 吉蘭巴雷綜合征的治療研究進(jìn)展 吉蘭巴雷綜合征 (GBS)主要表現(xiàn)為急性神經(jīng)肌肉麻痹。目前臨床有很多治療方法，部分患者預(yù)后欠佳，有4%~15%的患者死亡，20%患者發(fā)病6個月后仍無法行走。根據(jù)臨床、病理和神經(jīng)電生理特點(diǎn)，可將GBS分為以下幾型: 經(jīng)典GBS (急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎)。在美國，約25%的 GBS患者伴有呼吸衰竭，將近20%的患者出現(xiàn)持續(xù)的勞動能力喪失，病死率為4%~15%，死亡主要發(fā)生在老年人GBS和嚴(yán)重影響患者，尤其是在恢復(fù)階段。重癥患者應(yīng)住監(jiān)護(hù)病房，進(jìn)行連續(xù)心電監(jiān)護(hù)，嚴(yán)重心臟阻滯及竇性停搏少見，發(fā)生時可立即給患者植入臨時性心內(nèi)起搏器。 存在高血壓者，可輔助給予小劑量的受體阻滯劑，低血壓者補(bǔ)充膠體液并調(diào)整患者體位。尿潴留可加壓按摩下腹部，無效時導(dǎo)尿，便秘可給予緩釋劑和潤腸劑。3 GBS的病因治療免疫抑制療法在自身免疫性疾病中起到抑制免疫反應(yīng)，減少致病因子釋放及神經(jīng)修復(fù)功能。 靜脈注射Ig的機(jī)制 大劑量靜脈注射人血Ig的作用機(jī)制尚不清楚，可能通過以下幾個環(huán)節(jié): ①提供特異性抗體并中和致病性自身抗體，加速IgG抗體的分解代謝。 ⑤影響細(xì)胞因子等炎性介質(zhì)。 ③對已給予靜脈注射Ig治療病情仍繼續(xù)加重或復(fù)發(fā)的患者，可再次給予1個療程靜脈注射 Ig治療。 靜脈注射Ig的不良反應(yīng) 發(fā)熱面紅為常見的不良反應(yīng)，減慢輸液速度可減輕。 ②輸注的血漿含大量Ig可直接改善體液免疫功能。 血漿置換的禁忌證 有下列情況者慎用或禁用血漿置換療法:嚴(yán)重感染、心律失常。年齡較大合并肝腎衰竭。對神經(jīng)系統(tǒng)產(chǎn)生強(qiáng)烈的免疫抑制作用。常規(guī)用法:氫化可的松100~300mg，或地塞米松10~20mg，或促腎上腺皮質(zhì)激素25~50u加入5%~10%~，每日1次，靜脈滴注，10~14后改用口服潑尼松40~60mg/d，逐漸減量至停藥。 類固醇激素療法的不良反應(yīng) 長期大劑量應(yīng)用激素能夠延緩GBS的病情發(fā)展，但另一方面可以增加患者消化道潰瘍、高血壓、鈣流失、青光眼、白內(nèi)障、骨股頭壞死以及骨質(zhì)疏松的發(fā)生率。干擾素是細(xì)胞免疫的調(diào)節(jié)因子，能抑制抗原表達(dá)，并通過調(diào)節(jié)細(xì)胞黏附分子的表達(dá)對炎性細(xì)胞的滲出及遷移產(chǎn)生影響。腦脊液過濾能有效清除腦脊液中妨礙神經(jīng)傳導(dǎo)和加重神經(jīng)根損害的可溶性毒性物質(zhì)和炎性因子，促進(jìn) GBS患者病情的恢復(fù)，縮短病程。重癥患者可累及呼吸肌致呼吸衰竭，應(yīng)置于監(jiān)護(hù)室，密切觀察呼吸情況，定時做血?dú)夥治?。若搶救及時,治療適當(dāng),大多數(shù)患者恢復(fù)良好。下肢重于上肢,癱瘓呈弛緩性,早期無肌肉萎縮,嚴(yán)重時發(fā)生肌肉萎縮,以遠(yuǎn)端為重。部分病例呈手套、襪套樣感覺障礙,約1 3病例有腓腸肌壓痛和神經(jīng)根牽拉試驗(yàn)陽性。約5%～9%病例有排尿費(fèi)力或尿潴留,通常早期出現(xiàn),持續(xù)時間短(7天)?！∶庖邔W(xué)檢查　血清中可溶性白細(xì)胞介素2受體濃度增高,抗GM1IgM抗體陽性,血清和CSF中腫瘤壞死因子濃度升高,均提示GBS時有細(xì)胞和體液免疫參與。④出現(xiàn)巨大電位。心電監(jiān)護(hù),及時糾正心律失常和保持大便通暢?！》椒ā∶看巫鲅獫{替換時按每公斤體重取出血漿55ml,代以5%的蛋白、生理鹽水或血漿,危重者可每周進(jìn)行2～4次,以后改為每周1～2次,一般5～10次為一療程?！「弊饔谩∮休斞蟾窝?、輸液反應(yīng)、電解質(zhì)紊亂、局部感染及過敏反應(yīng)等。④新近(6個月內(nèi))有心肌梗死或疑有心肌梗死?！》椒ā?d靜脈滴注,共用5～7天。②作用于細(xì)胞膜的結(jié)構(gòu),促進(jìn)膜的穩(wěn)定性。　療效　近10年來,使用大劑量激素治療GBS的報道,有周盛年等[10]、朱德明等[11],均使用甲基強(qiáng)的松龍1g加入5%葡萄糖液中靜脈滴注,3～5天1療程,后改用強(qiáng)的松30～60mg d,口服,逐漸減量至停藥,獲得較好效果,并且見效快、效果好、副作用少、安全可靠,并能迅速改善神經(jīng)系統(tǒng)的臨床癥狀,如根性疼痛,呼吸肌無力。但近10年來,國內(nèi)使用大劑量激素治療GBS有效。　其他療法　由于本病病因、發(fā)病機(jī)制尚未完全明了,臨床治療未達(dá)理想效果。而張旭等[15]使用雷公藤多甙治療GBS研究取得良好效果。呼吸功能的有效維持,可降低GBS的病死率?！⌒穆墒С！?yán)重GBS患者?？沙霈F(xiàn)心律失常,且多由機(jī)械通氣、代謝、酸堿和電解質(zhì)紊亂、肺炎、血栓和自主神經(jīng)功能障礙等引起。交感神經(jīng)功能亢進(jìn)可表現(xiàn)為血壓一時性升高,或易于波動,發(fā)作性易怒,瞳孔散大,心動過速,發(fā)作性出汗及周圍血管收縮。GBS的自主神經(jīng)功能障礙可由于腦干或其交感、副交感神經(jīng)通路上的損害所致。同時還應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理和進(jìn)行心電監(jiān)護(hù)。血漿交換,免疫球蛋白及其他免疫抑制劑,中藥雷公藤多甙等治療,均為可選用的治療方法。該病類型可分為①急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病:占所有病例的85%～90%。ＧＢＳ各年齡組均可發(fā)病,15～35歲和50～75歲多發(fā),呈雙峰現(xiàn)象。3　臨床表現(xiàn)/輔助檢查多數(shù)患者病前1～4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史,急性或