【正文】 眠,但客觀檢查體征輕微,即所謂“主觀重于客觀”,為本病臨床特征之一?！∵\動障礙　肢體癱瘓　首發(fā)癥狀常是四肢遠端對稱性無力,迅速向近端發(fā)展,或相反,或遠近端同時受累,中間相對較輕,呈翹翹板樣。 吉蘭巴雷綜合征的診斷標準與治療研究進展 吉蘭巴雷綜合征(Guillain Barre Sydrome,GBS),也稱為急性炎癥性脫髓性多發(fā)性神經(jīng)病,屬自身免疫性疾病,主要病變是周圍神經(jīng)廣泛的炎癥性脫髓鞘,臨床特點是急性或亞急性發(fā)生的對稱性肢體軟癱和腱反射消失,可伴有自主神經(jīng)癥狀和呼吸衰竭。類固醇激素以前被廣泛地應用于GBS的治療，但多數(shù)研究表明效果欠佳，且不良反應多，故不主張使用，但其能夠有效緩解慢性GBS患者的癥狀。有很多學者欲尋求新的治療方法，并做了各種嘗試，其中腦脊液過濾是近年來出現(xiàn)的一種新的治療方法。試用免疫抑制劑時中應注意骨髓抑制及肝功能損害。方法:潑尼松100mg/d 或隔日，連續(xù)2~4周后逐步減量，連續(xù)12周至6個月，1個月內(nèi)無效者不能認為激素治療無效。機體免疫功能低下、輔助人工呼吸機治療以及呼吸道感染者慎用或不宜應用。 類固醇激素療法的機制 激素作為一種免疫抑制劑，對 GBS治療的主要可能為:穩(wěn)定細胞膜的結構。新近(3個月內(nèi))有心肌梗死或高度懷疑心肌梗死。治療過程中需要有相應的設備和有經(jīng)驗的治療醫(yī)師，以便及時處理治療過程中可能出現(xiàn)的各種不良反應。 血漿置換治療的主要機制 ①可快速清除血漿中的髓鞘毒性抗體、抗原Ig的免疫復合物、炎性化學介質補體、纖維蛋白原和抗原，從而減少和避免神經(jīng)髓鞘的中毒性損害，促進脫落髓鞘的修復和再生，改善和緩解臨床癥狀，縮短病程和降低病死率，對年輕患者療效較好。d），連續(xù)應用5d，用于血漿置換失敗的患者。 ②使用血漿置換治療后，病情仍未見好轉者。 ④封閉巨噬細胞和B細胞表面FC(結晶片段)受體，導致B細胞自身抗體形成受抑制。靜脈注射Ig可用于血漿置換失敗者。康復治療應及早開始，被動或主動運動、物理療法、針灸及按摩等。當患者的吞咽功能受累時，需要注意營養(yǎng)問題。 對于舌咽、迷走神經(jīng)麻痹者因有球神經(jīng)麻痹，給予鼻飼或靜脈營養(yǎng)支持。2 GBS輔助及對癥治療GBS是神經(jīng)科最常見的疾病之一，起病較急，進展和恢復期時間較長，因此適當?shù)闹С织煼ê妥o理，直接關系到患者的預后是否良好。全世界年發(fā)病率為1/10萬~4/10萬，各年齡組均可發(fā)病，多見于青壯年，男性略多于女性。 1 GBS簡介GBS是一種急性或亞急性起病，以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘病變及小血管炎性細胞浸潤為病理特點的自身免疫性周圍神經(jīng)疾病。少數(shù)患者還會出現(xiàn)呼吸肌麻痹。 吉蘭巴雷綜合征的治療研究進展 吉蘭巴雷綜合征 (GBS)主要表現(xiàn)為急性神經(jīng)肌肉麻痹。目前臨床有很多治療方法，部分患者預后欠佳，有4%~15%的患者死亡，20%患者發(fā)病6個月后仍無法行走。根據(jù)臨床、病理和神經(jīng)電生理特點，可將GBS分為以下幾型: 經(jīng)典GBS (急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎)。在美國，約25%的 GBS患者伴有呼吸衰竭，將近20%的患者出現(xiàn)持續(xù)的勞動能力喪失，病死率為4%~15%，死亡主要發(fā)生在老年人GBS和嚴重影響患者，尤其是在恢復階段。重癥患者應住監(jiān)護病房，進行連續(xù)心電監(jiān)護，嚴重心臟阻滯及竇性停搏少見，發(fā)生時可立即給患者植入臨時性心內(nèi)起搏器。 存在高血壓者，可輔助給予小劑量的受體阻滯劑，低血壓者補充膠體液并調整患者體位。尿潴留可加壓按摩下腹部，無效時導尿，便秘可給予緩釋劑和潤腸劑。3 GBS的病因治療免疫抑制療法在自身免疫性疾病中起到抑制免疫反應，減少致病因子釋放及神經(jīng)修復功能。 靜脈注射Ig的機制 大劑量靜脈注射人血Ig的作用機制尚不清楚，可能通過以下幾個環(huán)節(jié): ①提供特異性抗體并中和致病性自身抗體，加速IgG抗體的分解代謝。 ⑤影響細胞因子等炎性介質。 ③對已給予靜脈注射Ig治療病情仍繼續(xù)加重或復發(fā)的患者，可再次給予1個療程靜脈注射 Ig治療。 靜脈注射Ig的不良反應 發(fā)熱面紅為常見的不良反應，減慢輸液速度可減輕。 ②輸注的血漿含大量Ig可直接改善體液免疫功能。 血漿置換的禁忌證 有下列情況者慎用或禁用血漿置換療法:嚴重感染、心律失常。年齡較大合并肝腎衰竭。對神經(jīng)系統(tǒng)產(chǎn)生強烈的免疫抑制作用。常規(guī)用法:氫化可的松100~300mg，或地塞米松10~20mg，或促腎上腺皮質激素25~50u加入5%~10%~，每日1次，靜脈滴注，10~14后改用口服潑尼松40~60mg/d，逐漸減量至停藥。 類固醇激素療法的不良反應 長期大劑量應用激素能夠延緩GBS的病情發(fā)展，但另一方面可以增加患者消化道潰瘍、高血壓、鈣流失、青光眼、白內(nèi)障、骨股頭壞死以及骨質疏松的發(fā)生率。干擾素是細胞免疫的調節(jié)因子，能抑制抗原表達，并通過調節(jié)細胞黏附分子的表達對炎性細胞的滲出及遷移產(chǎn)生影響。腦脊液過濾能有效清除腦脊液中妨礙神經(jīng)傳導和加重神經(jīng)根損害的可溶性毒性物質和炎性因子，促進 GBS患者病情的恢復，縮短病程。重癥患者可累及呼吸肌致呼吸衰竭，應置于監(jiān)護室，密切觀察呼吸情況，定時做血氣分析。若搶救及時,治療適當,大多數(shù)患者恢復良好。下肢重于上肢,癱瘓呈弛緩性,早期無肌肉萎縮,嚴重時發(fā)生肌肉萎縮,以遠端為重。部分病例呈手套、襪套樣感覺障礙,約1 3病例有腓腸肌壓痛和神經(jīng)根牽拉試驗陽性。約5%～9%病例有排尿費力或尿潴留,通常早期出現(xiàn),持續(xù)時間短(7天)?！∶庖邔W檢查　血清中可溶性白細胞介素2受體濃度增高,抗GM1IgM抗體陽性,血清和CSF中腫瘤壞死因子濃度升高,均提示GBS時有細胞和體液免疫參與。④出現(xiàn)巨大電位。心電監(jiān)護,及時糾正心律失常和保持大便通暢。　方法　每次做血漿替換時按每公斤體重取出血漿55ml,代以5%的蛋白、生理鹽水或血漿,危重者可每周進行2～4次,以后改為每周1～2次,一般5～10次為一療程?！「弊饔谩∮休斞蟾窝?、輸液反應、電解質紊亂、局部感染及過敏反應等。④新近(6個月內(nèi))有心肌梗死或疑有心肌梗死?！》椒ā?d靜脈滴注,共用5～7天。②作用于細胞膜的結構,促進膜的穩(wěn)定性?！’熜А〗?0年來,使用大劑量激素治療GBS的報道,有周盛年等[10]、朱德明等[11],均使用甲基強的松龍1g加入5%葡萄糖液中靜脈滴注,3～5天1療程,后改用強的松30～60mg d,口服,逐漸減量至停藥,獲得較好效果,并且見效快、效果好、副作用少、安全可靠,并能迅速改善神經(jīng)系統(tǒng)的臨床癥狀,如根性疼痛,呼吸肌無力。但近10年來,國內(nèi)使用大劑量激素治療GBS有效?！∑渌煼ā∮捎诒静〔∫?、發(fā)病機制尚未完全明了,臨床治療未達理想效果。而張旭等[15]使用雷公藤多甙治療GBS研究取得良好效果。呼吸功能的有效維持,可降低GBS的病死率?！⌒穆墒С！乐谿BS患者?？沙霈F(xiàn)心律失常,且多由機械通氣、代謝、酸堿和電解質紊亂、肺炎、血栓和自主神經(jīng)功能障礙等引起。交感神經(jīng)功能亢進可表現(xiàn)為血壓一時性升高,或易于波動,發(fā)作性易怒,瞳孔散大,心動過速,發(fā)作性出汗及周圍血管收縮。GBS的自主神經(jīng)功能障礙可由于腦干或其交感、副交感神經(jīng)通路上的損害所致。同時還應加強護理和進行心電監(jiān)護。血漿交換,免疫球蛋白及其他免疫抑制劑,中藥雷公藤多甙等治療,均為可選用的治療方法。該病類型可分為①急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病:占所有病例的85%～90%。ＧＢＳ各年齡組均可發(fā)病,15～35歲和50～75歲多發(fā),呈雙峰現(xiàn)象。3　臨床表現(xiàn)/輔助檢查多數(shù)患者病前1～4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史,急性或