神經(jīng)皮膚綜合征(編輯修改稿)
2024-09-01 10:24 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 ； ⑦蝶骨大翼發(fā)育不良為特征性表現(xiàn)。 Ⅱ 型 中央型神經(jīng)纖維瘤病 ①雙側(cè)聽神經(jīng)瘤； ② 30歲以前患一側(cè)聽神經(jīng)瘤，同時一級親屬中有 Ⅱ 型神經(jīng)纖維瘤病患者； ③一級親屬中有 Ⅱ 型神經(jīng)纖維瘤病患者，而且患者在 30歲以前患有下列任何兩種疾病：腦（脊）膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、青少年晶體混濁。 神經(jīng)纖維瘤病 （ 1） 病理 主要表現(xiàn)為腦室管膜下有大小不等的結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)成灰白色、質(zhì)硬，常位于側(cè)腦室前角，這樣的結(jié)節(jié)也廣泛見于大腦皮質(zhì)、基底核、腦干、小腦和脊髓中。 鏡下可見結(jié)節(jié)內(nèi)結(jié)構(gòu)紊亂，神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生，伴有鈣化沉著。 其他組織如腎臟、心臟、視網(wǎng)膜有易發(fā)生腫瘤的傾向。 （ 2） 臨床表現(xiàn) ①神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 ：癲癇發(fā)作是本病的主要表現(xiàn)，多于兒童期發(fā)病，約 80%— 90%的結(jié)節(jié)性硬化患者有此癥狀。癲癇發(fā)作形式多種多樣，可表現(xiàn)嬰兒痙攣癥、復(fù)雜部分性發(fā)作、全面性強(qiáng)直 陣攣發(fā)作等。大約有 60%的結(jié)節(jié)性硬化患者有精神發(fā)育遲滯和智能減退，為本病的三大主征之一，常與癲癇發(fā)作同時存在。當(dāng)結(jié)節(jié)病變阻塞腦脊液通路，可能引起腦積水或顱內(nèi)壓增高。大腦皮質(zhì)的
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