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神經(jīng)皮膚綜合征-資料下載頁(yè)

2025-08-05 10:24本頁(yè)面
  

【正文】 實(shí)驗(yàn)室檢查:血沉、堿性磷酸酶、免疫球蛋白、血電解質(zhì)、甲胎蛋白、腦脊液檢查等。 影像學(xué)表現(xiàn) ①側(cè)腦室周圍異常鈣化,結(jié)節(jié)及皮層結(jié)節(jié),注射造影劑后若結(jié)節(jié)強(qiáng)化,提示腫瘤性變; ②室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤,常位于室間孔附近; ③腦積水; ④全身許多器官系統(tǒng)有錯(cuò)構(gòu)瘤生長(zhǎng)。 CT表現(xiàn) ① NF1型:頭大,顳角脈絡(luò)叢非腫瘤性孤立的鈣化,蝶骨大翼發(fā)育不全,合并顳葉向眼眶疝出,搏動(dòng)性凸眼,可并發(fā)腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤及膠質(zhì)瘤; ② NF2型:前庭耳蝸神經(jīng)瘤,一些患者不伴有耳蝸前庭神經(jīng)瘤,而有硬膜膨出可是內(nèi)耳道擴(kuò)大,可伴有第 Ⅲ Ⅶ 腦神經(jīng)鞘瘤,單發(fā)或多發(fā)腦脊膜瘤,多發(fā)脊柱神經(jīng)鞘瘤。 MR表現(xiàn): ①雙側(cè)聽神經(jīng)瘤,多數(shù)以一側(cè)為重; ②多對(duì)顱神經(jīng)、周圍神經(jīng)的神經(jīng)纖維瘤 ③合并腦膜瘤或膠質(zhì)瘤; ④常伴骨骼畸形,如脊柱裂、顱骨缺損。 六、診斷、治療及預(yù)后 診斷:神經(jīng)皮膚綜合癥涉及神經(jīng)、皮膚、骨骼系統(tǒng),根據(jù)典型臨床表現(xiàn)、 CT、 MR表現(xiàn)可明確診斷。 治療:不能徹底治愈,只能采取對(duì)癥治療。 預(yù)后;神經(jīng)皮膚綜合征的皮膚病變有自愈可能,合并癥癲癇等相應(yīng)治療可予控制。不同類型,其預(yù)后也不一。 謝謝!
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