長qt綜合征-資料下載頁
2025-08-16 00:59本頁面
【正文】 延長 延遲出現(xiàn)，窄高 腎上腺誘發(fā)試驗(yàn)對 LQTS分型 腎上腺輸液對 LQTS LQTS2和 LQTS3有鑒別診斷意義。 刺激交感神經(jīng)可產(chǎn)生能反映 LQTSLQTS2和 LQTS3患者心室復(fù)極離散度的QT間期和 T波頂峰 T波終末的間期呈現(xiàn)基因特異反應(yīng) 尖端扭轉(zhuǎn)型室速的緊急處理 一、室顫或昏迷 ——非同步電除顫 二、停用延長 QT間期和不必要的藥物 尖端扭轉(zhuǎn)型室速的緊急處理 三、采用抑制早期后除極的藥物 鎂鹽治療：鎂可能具有阻滯鈉離子流的作用而達(dá)到預(yù)防 TdP 硫酸鎂 2g， 23分鐘靜注，可重復(fù) 12次（每隔 515分鐘），或續(xù)以 24mg/min靜滴 鉀鹽治療 利多卡因 ： 1mg/kg于 2分鐘以上靜注，可重復(fù)一次；如有效，可靜滴 14mg/min 尖端扭轉(zhuǎn)型室速的緊急處理 四、必要時(shí)用鎮(zhèn)靜劑，例如咪達(dá)唑拉 5mg 五、增加心室頻率以縮短 QT間期 心臟起搏：特別適用于心動過緩和長間歇 異丙腎上腺素治療：不能用于 cLQTS，慎用于缺血性心臟病患者 六、 β 受體阻滯劑：用于 cLQTS β 受體阻滯劑為首選 – 縮短 QT間期，減少暈厥和猝死發(fā)作。 – 有 32%的 5年復(fù)發(fā)率，本身心率慢者不能耐受。 左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)切除術(shù)（ LCSD）： 可大量減少心臟事件發(fā)生， 5年總猝死率 8%，總存活率 94%，對 β 受體阻滯劑治療后仍暈厥發(fā)作者應(yīng)選用。 針對離子通道的治療： – 鉀通道開放劑：尼可地爾對 LQT1， 2患者有效，增加復(fù)極外向流，減小復(fù)極離散度，縮短ＱＴ間期，抑制觸發(fā)活性和 TdP – 補(bǔ)鉀 —— LQT2 – 鈉通道阻滯劑： LQT3 cLQTS的長期治療 cLQTS的長期治療 永久性起搏器治療 ICD： 常推薦用于 β 受體阻滯劑和 LCSD治療后仍發(fā)暈厥者； β 受體阻滯劑期間有心跳驟停者；或首次心臟事件是心跳驟停者。 不能預(yù)防 TdP，但能預(yù)防 TdP引起的室顫 繼續(xù)服用 β 阻劑 無癥狀者的治療：有不同意見， 40歲以下確診者治療． 后天性 LQTS的長期治療 通常后天性 LQTS不需要長期治療，可在緊急治療后消除發(fā)病原因 永久性心臟起搏器治療僅適用后天性 LQTS起源于導(dǎo)致 TdP的永久性心動過緩或長間歇，包括 AVB和 BTS的患者
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