urner綜合征ppt課件-資料下載頁
2025-01-14 04:48本頁面
【正文】 多變量分析表明雌激素治療前 GH的治療時(shí)間是影響身高的重要因素。 沒有證據(jù)表明，在誘導(dǎo)青春期發(fā)育前，對(duì)任何年齡的患兒應(yīng)用所謂促生長劑量（小劑量）的雌激素是有利 的。 雌激素應(yīng)用時(shí)間 TS患兒 13歲 (BA11y)可開始雌激素替代治療，模仿正常的性發(fā)育過程，促進(jìn)乳房的發(fā)育和女性體征的形成 。分兩步， 首先誘導(dǎo)青春期第二性征發(fā)育，其后做人工月經(jīng)周期治療。 一般講，開始雌激素治療后，仍可繼續(xù)生長18~24月。 在優(yōu)先考慮生長的前提下，雌激素應(yīng)晚用。 若 12~13歲后，仍有明顯的身高缺陷，雌激素的治療應(yīng)延后進(jìn)行。 但是過晚使用雌激素會(huì)引起相應(yīng)的的心理社會(huì)問題。 因此，開始應(yīng)用雌激素時(shí)應(yīng)盡可能地保證身高的增長和第二性征的發(fā)育。 雌激素治療 雌激素治療前 ， 應(yīng)評(píng)價(jià)血清促性腺激素的水平以排除延緩的自發(fā)性性發(fā)育的可能 若促性腺激素的水平正常 ， 應(yīng)行盆腔 B超檢查確定性腺的狀態(tài) 。 開始治療時(shí)雌激素的劑量應(yīng)較小 ， 如倍美力（ 1/6~1/4 成 人 劑 量 ） ， 用6~12月；然后每 3~6個(gè)月逐漸增加劑量至。 根據(jù)治療的反應(yīng)及 Tanner分期 、 骨齡 、 子宮的生長情況調(diào)整劑量 ， 持續(xù)治療 1~2年 。 第一次陰道出血發(fā)生后或雌激素治療已經(jīng) 12~24個(gè)月考慮建立月經(jīng)周期時(shí) ， 開始加用孕激素如安宮黃體酮 。 小 結(jié) （ 1） Turner綜合征患者核型復(fù)雜多樣，根據(jù)染色體核型分析，可將其分為 4種類型： ① 45,X單體 ②嵌合體 ③ X染色體結(jié)構(gòu)異常 ④含有 Y染色體或來源于 Y染色體的片段 小 結(jié) （ 2） 生長落后可能是青春前期 Turner綜合征患者的唯一臨床表現(xiàn)。 部分單純矮身材（不伴特殊體征）的患兒存在染色體異常。 青春前期的生長落后女性患兒應(yīng)常規(guī)進(jìn)行染色體核型分析，以排除染色體異常，指導(dǎo)治療。 臨床中注意 若 女性 的身高小于正常生長曲線的第3百分位數(shù)或低于正常 2SD，同時(shí)有可疑的 TS體征，即使年齡小于 2歲，也應(yīng)進(jìn)行 染色體核型分析 若身高 低于正常 ，不管有無 TS的體征均應(yīng)進(jìn)行 染色體核型分析 。 若患兒出現(xiàn)難以解釋的生長落后、性發(fā)育遲緩，臨床高度懷疑 TS，而外周血染色體核型分析結(jié)果正常，則有必要進(jìn)行皮膚成纖維細(xì)胞的培養(yǎng)以 排除嵌合體 的情況。
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