下丘腦綜合征-資料下載頁
2025-08-01 14:47本頁面
【正文】 有和皮質(zhì)醇有反應(yīng)而反應(yīng)延遲者表示下丘腦 CRH缺乏。 ? 病變在垂體， ACTH、皮質(zhì)醇均無增高反應(yīng)。 ? （ 4） GHRH激發(fā)試驗 空腹注射人工合成的 GHRH 1ug/kg,用生理鹽水稀釋后靜脈注射（約 1分鐘） 0分、 15分、 30分、 45分、 60分分別采血（峰值一般出現(xiàn)在注射 GHRH 1h內(nèi)）。 結(jié)果： 觀察 GHRH激發(fā)后有無垂體應(yīng)答反應(yīng)。 注射 GHRH后 GH升高： GH缺乏病變在下丘腦。 注射 GHRH后垂體無應(yīng)答反應(yīng)， GH無升高： 病損在垂體（垂體性 GHD患兒 GH峰值皆 10ng/ml）。 （５）直接測定下丘腦釋放激素水平 ＣＲＨ，ＴＲＨ，ＬＨＲＨ等。 三）腦電圖 有時可見每秒 14次的單向正相棘波彌 漫性異常，陣發(fā)性發(fā)放，左右交替的高 幅波等。 四） 影像學(xué)檢查 ? 顱骨線Ｘ平片，腦血管造影，腦室造影，氣腦造影，ＣＴ掃描，ＭＲＩ檢查，內(nèi)窺鏡立體定向技術(shù)，經(jīng)顱多普勒彩色超聲等以探知顱內(nèi)病變的部位和性質(zhì)。 [鑒別診斷 ] ? 要注意與原發(fā)性甲狀腺、性腺、腎 上腺、垂體后葉受損、垂體前葉功能低下 、神經(jīng)衰弱、精神分裂癥等相鑒別。 [治療 ] ? 一）病因治療： 腫瘤占位引起者： 根據(jù)腫瘤性質(zhì)及大小，可選用放射治療、手術(shù)切除或兩者合并使用。 生殖細(xì)胞瘤一般放療效果比較好。 不能根治的腫瘤而伴有顯著的顱內(nèi)壓增高者，可行減壓術(shù)，以減輕癥狀。 ? 感染性炎癥引起者：選用適當(dāng)?shù)目股胤e極控制感染。 ? 特異性肉芽腫、結(jié)核引起者：需用抗結(jié)核藥治療。 ? 藥物引起者：立即停用有關(guān)藥物。 ? 精神因素引起者：精神分析及治療。 ? 二） 內(nèi)分泌治療 垂體 靶腺功能減退時，采用 相應(yīng)的激素補(bǔ)充治療。 ? 三） 對癥及支持療法 注意全身營養(yǎng)支持、水及電解質(zhì)平衡。 肥胖者應(yīng)控制飲食。 在下丘腦性發(fā)熱者：可用氯丙嗪或苯巴比妥鈉等退熱藥，中藥及物理降溫。 病例 ,女 ,13歲 ? : 發(fā)熱 8個月 ,有暈厥史兩次 ,發(fā)作前有心慌 ,胸悶 .1年來頭痛 ,記憶力減退 ,學(xué)習(xí)進(jìn)步 ,反應(yīng)慢 .視力下降 .一直未來月經(jīng) . 輕度勻稱性肥胖 .乳腺發(fā)育停滯 (III期 ). ? 2. 有關(guān)檢查： 眼科檢查 :視神經(jīng)萎縮 . ACTH正常 ,節(jié)律紊亂 .F低于正常 . 盆腔 B超 :子宮卵巢發(fā)育不良 . ? 甲狀腺功能 :T3,T4,FT4低于正常 ,TSH輕度增高 , FT3正常 . ? PRL :50(525)ng/ml ? 血生化 :血鈉 (160mmol/L),血氯明顯高于正常 . ? 頭顱 MRI增強(qiáng) :腦室前部 ,視交叉后方可見不規(guī)則形狀異常軟組織影占位信號 ,伴顯著快速對比增強(qiáng) ,垂體形態(tài)正常 . ? 印象 :生殖細(xì)胞瘤 . ? 病例 2:張蕭月 ,女 ,3歲半 . ? 臨床特點 :進(jìn)行性肥胖伴食欲亢進(jìn) 1年 .一過性小腦共濟(jì)失調(diào) . ? 有多飲多尿 ,不規(guī)則發(fā)熱病史 . ? 化驗檢查 : ? ACTH,F正常 .T3,T4正常低值 ,TSH輕度增高 . ? 性四項正常 . ? 血生化 :血鈉 (165mEq/L),血氯(129mEq/L)明顯增高 . ? 頭顱 MRI未示異常 . ? 病例 ,女 ,14歲 ? 臨床特點 : ? 納差 2年余 ,伴乏力一年半 . ? 兩年前出現(xiàn) :納差 ,口渴 ,多飲 ,多尿 . ? 半年來雙下肢乏力 ,不能行走 . ? 視力漸下降 ,右眼為著 . ? 進(jìn)行性消瘦 . ? 化驗檢查： ? 眼科檢查 :右視神經(jīng)萎縮 ,左視神經(jīng)不全萎縮 . ? 血鈉 162,血氯 132mmol/L. ? 甲狀腺功能 :FT3,FT4,TT4輕度下降 。TT3,TSH正常 . ? 性四項 :青春期前水平 . ? 骨關(guān)節(jié) :疼痛 ,變形 ,行走困難 ,骨密度增高 .氟骨癥 ? ? 頭顱 MRI:三腦室前部 ,鞍上 ,下丘部位見 不規(guī)則形狀的異常軟組織占位 . ? 印象 :生殖細(xì)胞瘤可能性大 . Thank you
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