下丘腦綜合征(參考版)
2025-08-04 14:47本頁面
【正文】 病例 ,女 ,13歲 ? : 發(fā)熱 8個(gè)月 ,有暈厥史兩次 ,發(fā)作前有心慌 ,胸悶 .1年來頭痛 ,記憶力減退 ,學(xué)習(xí)進(jìn)步 ,反應(yīng)慢 .視力下降 .一直未來月經(jīng) . 輕度勻稱性肥胖 .乳腺發(fā)育停滯 (III期 ). ? 2. 有關(guān)檢查： 眼科檢查 :視神經(jīng)萎縮 . ACTH正常 ,節(jié)律紊亂 .F低于正常 . 盆腔 B超 :子宮卵巢發(fā)育不良 . ? 甲狀腺功能 :T3,T4,FT4低于正常 ,TSH輕度增高 , FT3正常 . ? PRL :50(525)ng/ml ? 血生化 :血鈉 (160mmol/L),血氯明顯高于正常 . ? 頭顱 MRI增強(qiáng) :腦室前部 ,視交叉后方可見不規(guī)則形狀異常軟組織影占位信號(hào) ,伴顯著快速對(duì)比增強(qiáng) ,垂體形態(tài)正常 . ? 印象 :生殖細(xì)胞瘤 . ? 病例 2:張蕭月 ,女 ,3歲半 . ? 臨床特點(diǎn) :進(jìn)行性肥胖伴食欲亢進(jìn) 1年 .一過性小腦共濟(jì)失調(diào) . ? 有多飲多尿 ,不規(guī)則發(fā)熱病史 . ? 化驗(yàn)檢查 : ? ACTH,F正常 .T3,T4正常低值 ,TSH輕度增高 . ? 性四項(xiàng)正常 . ? 血生化 :血鈉 (165mEq/L),血氯(129mEq/L)明顯增高 . ? 頭顱 MRI未示異常 . ? 病例 ,女 ,14歲 ? 臨床特點(diǎn) : ? 納差 2年余 ,伴乏力一年半 . ? 兩年前出現(xiàn) :納差 ,口渴 ,多飲 ,多尿 . ? 半年來雙下肢乏力 ,不能行走 . ? 視力漸下降 ,右眼為著 . ? 進(jìn)行性消瘦 . ? 化驗(yàn)檢查： ? 眼科檢查 :右視神經(jīng)萎縮 ,左視神經(jīng)不全萎縮 . ? 血鈉 162,血氯 132mmol/L. ? 甲狀腺功能 :FT3,FT4,TT4輕度下降 。 肥胖者應(yīng)控制飲食。 ? 二） 內(nèi)分泌治療 垂體 靶腺功能減退時(shí)，采用 相應(yīng)的激素補(bǔ)充治療。 ? 藥物引起者：立即停用有關(guān)藥物。 ? 感染性炎癥引起者：選用適當(dāng)?shù)目股胤e極控制感染。 生殖細(xì)胞瘤一般放療效果比較好。 [鑒別診斷 ] ? 要注意與原發(fā)性甲狀腺、性腺、腎 上腺、垂體后葉受損、垂體前葉功能低下 、神經(jīng)衰弱、精神分裂癥等相鑒別。 三）腦電圖 有時(shí)可見每秒 14次的單向正相棘波彌 漫性異常，陣發(fā)性發(fā)放，左右交替的高 幅波等。 注射 GHRH后垂體無應(yīng)答反應(yīng)， GH無升高： 病損在垂體（垂體性 GHD患兒 GH峰值皆 10ng/ml）。 結(jié)果： 觀察 GHRH激發(fā)后有無垂體應(yīng)答反應(yīng)。 ? 病變?cè)诖贵w， ACTH、皮質(zhì)醇均無增高反應(yīng)。 ? 結(jié)果判斷： ? 正常反應(yīng)：血皮質(zhì)醇升高到 430820nmol/L， ACTH與基礎(chǔ)值相比，上升幅度 35%。 ? ＣＲＨ ，溶于 1毫升生理鹽水，于上午 9時(shí)靜脈注射。 青春期前 Gn反應(yīng)低下，對(duì)進(jìn)入青春期或骨齡大于 12歲者作此試驗(yàn)，臨床意義較大。 ? 病變?cè)诖贵w： LH基值低，注射 LHRH后低弱反應(yīng)（不同程度的垂體促性激素功能缺陷）或無反應(yīng)（垂體促性激素缺乏）。 ? 無反應(yīng)： LH水平注射前后無變化。 ? 結(jié)果： ? 正常反應(yīng)： LH峰值在 1530分，青春期峰值 基礎(chǔ)值 3倍。常見于甲亢和垂體性甲低。少數(shù)可見于正常人和甲亢。 ? 低反應(yīng)： TSH峰值較基礎(chǔ)值增加小于 2 mu/L。 ? 峰時(shí)延遲： TSH峰值出現(xiàn)時(shí)間大于或等于 60分。 結(jié)果判斷： ? 正常反應(yīng)：靜脈注射 TRH后 1530分鐘， TSH出現(xiàn)峰值。將TRH溶于 2ml生理鹽水中，靜脈注射。 （３）腎上腺皮質(zhì)：可測(cè)定 ACTH 、皮質(zhì)醇、 24小時(shí)尿 17羥皮質(zhì)類固醇、尿游離皮質(zhì)醇、及 17酮類固醇。 ? ２、垂體及靶腺內(nèi)分泌功能測(cè)定 （１）性腺：可測(cè)定ＦＳＨ、ＬＨ、睪酮、雌二醇。 胚組織瘤位于鞍上者：瘤細(xì)胞可脫落至腦室及蛛網(wǎng)膜下腔，腦脊液超速離心后可找到瘤細(xì)胞。 二） 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? １、腦脊液 腫瘤引起者：腦脊液中蛋白含量可增高，腦脊液壓力可升高。 ? ３、 眼科檢查： 視力、視野、眼球震顫、眼外肌有無麻痹，視神經(jīng)有無萎縮、視網(wǎng)膜色素變性、視乳頭水腫、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、瞳
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