長(zhǎng)qt綜合征(編輯修改稿)
2024-09-12 00:59 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 床遺傳缺陷，是 CLQTS的不同表型？ 先天性 LQTS臨床特點(diǎn) ? 誘因： – LQT1與 5者 90%發(fā)生于運(yùn)動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí) – LQT3者 90%發(fā)生于休息與睡眠 – LQT2對(duì)于突然強(qiáng)大的聲音或噪音尤為敏感 ? 嚴(yán)重室律失常： TdP或室顫 ? QT間期延長(zhǎng) ? 有或無(wú)耳聾 先天性 LQTS高危分層預(yù)測(cè)因素 —預(yù)測(cè)發(fā)生急性心臟死亡 反復(fù)發(fā)作性暈厥 常規(guī)正確內(nèi)科治療無(wú)效 心臟停跳幸存者 先天性耳聾 女性 QTc600ms 與同齡比，心率相對(duì)過(guò)緩 家族成員有癥狀 在其家族中的很年輕成員發(fā)生過(guò)急性心臟死亡 先天性 LQTS心電圖特征 一、 QTc間期的測(cè)定和診斷意義 QTc=QT/RR1/2 (Bazett公式 ) 缺點(diǎn)：當(dāng)心率大于 90bpm時(shí)結(jié)果不準(zhǔn)確 通常認(rèn)為 QTc大于 440ms考慮 QT間期延長(zhǎng) 正常男性不超過(guò) 470ms，女性不超過(guò) 480ms 注意：一部分先天性 LQTS的 QTc正常。 12％ 基因異常者ＱＴ間期正常， 30％ 在ＱＴ在臨界，即40％ 患者不能單用ＱＴ c診斷。 先天性 LQTS心電圖特征 二、 T波電交替 T波電交替是 ECG顯示 T波的形態(tài)、幅度和 /或極性呈現(xiàn)交替出現(xiàn)現(xiàn)象，可發(fā)生在間歇 依賴性和腎上腺素 依賴性 LQTS患者發(fā)作 TdP之前，是一個(gè)重要的預(yù)后指標(biāo) T波電交替可在休息期間出現(xiàn)，但更多見于情緒緊張或身體過(guò)度勞累時(shí) cLQTS2患者出現(xiàn) T波電交替，表現(xiàn)在 V1導(dǎo)聯(lián) U波的形態(tài)和極性 交替和 II導(dǎo)聯(lián) U波的幅度交替 先天性 LQTS心電圖特征 三、 T波與 U波形態(tài)的診斷意義 T波與 U波形態(tài)異常對(duì) QT間期正常或近似正?；颊叩脑\斷很有幫助。 顯著異常的大 U波和 U波電交替更有助于診斷，尤其當(dāng) QTc正?；虿惶L(zhǎng)時(shí)更具有診斷價(jià)值 T波與 U波異?？梢蚪桓猩窠?jīng)過(guò)度興奮而更加明顯 崔長(zhǎng)宗（ 2022）根據(jù) STT形態(tài)判斷 cLQTS類型的可靠性可達(dá) 70100% 先天性 LQTS心電圖特征 c LQTS1的 STT形態(tài) T波基底間期增寬是 c LQTS1的特征 先天性 LQTS心電圖特征 c LQTS2的 STT形態(tài) c LQTS2通常具有 T波幅度較小和 /或雙峰（切跡）的特征 先天性 LQTS心電圖特征 c LQTS3的 STT形態(tài) 由于 ST段延長(zhǎng)而 T波明顯延長(zhǎng)出
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