郭yl范可尼綜合征韋尼克綜合征(編輯修改稿)
2024-09-11 14:31 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 范可尼綜合征 ?Wilson病或重金屬中毒可通過(guò)促進(jìn)毒物排泄，遺傳代謝病通過(guò)飲食管理減少代謝毒性物質(zhì)沉積，減輕對(duì)腎小管的損害。 ?胱氨酸儲(chǔ)積癥繼發(fā)性范可尼綜合征，應(yīng)給予低胱氨酸飲食及對(duì)癥治療。青霉胺可試用于消除胱氨酸，但不能減少細(xì)胞內(nèi)胱氨酸沉著；二硫蘇糖醇（ DDT）療效欠佳，半胱氨酸效果較好。 ?骨病變可用維生素 D 或骨化三醇。 ?糾正酸中毒根據(jù)碳酸氫根丟失情況補(bǔ)充堿劑，可用碳酸氫鹽、枸櫞酸鹽、乳酸鹽等，分次給服，以血中碳酸氫鹽水平恢復(fù)正常為標(biāo)準(zhǔn)。對(duì)已有低血鉀者宜同時(shí)補(bǔ)鉀。 ?糾正低血容量范可尼綜合征常因多尿而致脫水，除了針對(duì)病因治療外，應(yīng)補(bǔ)足含鹽的液體（包括鈉、鉀、鈣等），可采用定時(shí)口服，必要時(shí)臨時(shí)追加。 腎小管性酸中毒 各種病因?qū)е履I臟酸化功能障礙而產(chǎn)生的一種臨床綜合征 ?主要表現(xiàn)：血漿陰離子間隙正常的 高氯性代謝性酸中毒 ，而與此同時(shí)腎小球?yàn)V過(guò)率則相對(duì)正常 ?本質(zhì)： 腎小管泌氫障礙或腎小管碳酸氫根重吸收障礙 ?分型： I型，遠(yuǎn)端 RTA； Ⅱ 型，近端 RTA； Ⅲ 型，兼有 I型和 Ⅱ 型 RTA的特點(diǎn)； Ⅳ 型，高血鉀型 RTA ?Ⅱ 型（近端）腎小管性酸中毒： 凡是累及到腎小管功能的各種原發(fā)病均能導(dǎo)致近端 RTA。如多發(fā)性骨髓瘤、 Wilson病、甲狀旁腺功能亢進(jìn)等。此外某些 藥物毒物 也可以通過(guò)損傷小管間質(zhì)而誘發(fā)本病。 ?II型臨床表現(xiàn)：除陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒外， 骨病 發(fā)生率在 20%左右，主要為骨軟化癥或骨質(zhì)疏松。 ?II型治療：首先對(duì)因治療；患者丟失較多的碳酸氫根，因此需要 補(bǔ)充的堿量也比較大 （約 24小時(shí) 10～20mmol/Kg）；為控制骨病，部分患者尤其是兒童患者，可予活性維生素制劑。 補(bǔ)堿計(jì)算公式 ?補(bǔ)堿量（ g） =（ ） 體重（ kg） ?實(shí)際使用量： 1/2 ~~ 1/3 ?本病例實(shí)際計(jì)算： 補(bǔ)堿量（ g） =（ （ ）） 60 = ?本病例實(shí)際使用量： Qd iv
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