布加氏綜合征(編輯修改稿)
2024-09-01 06:27 本頁面
【文章內容簡介】 腔靜脈進入心臟處膜性阻隔或呈鳥嘴狀，也可為完全梗阻。雙向置管（分別經股靜脈和頸靜脈插管）可顯示梗阻的形態(tài)、部位及梗阻長度。側支循環(huán)開放。（2）肝靜脈:選擇性造影出現特征性的蜘蛛網征（spiderweb pattern）或肝靜脈不顯影，開口處隔膜梗阻。（3）選擇性腹腔動脈造影顯示肝動脈彌漫性狹窄、僵硬。（4）腸系膜上動脈造影可見腸系膜上靜脈向肝血流減少甚至出現離肝血流。下腔靜脈測壓時，梗阻遠端靜脈壓力明顯增高，一般為300mmH 2 O左右。梗阻近端及上腔靜脈壓力甚低。手術解除梗阻后，下腔靜脈壓力頓時降低，上腔靜脈壓力回升，兩者壓力差逐漸減少。當選擇性肝靜脈造影不成功時，可行經皮經肝靜脈造影（percrtaneo us transhepatic venography PTHV）。由右側腋中線第9或10肋間隙肋隔角下方，向胸椎上緣或劍突方向穿刺進針，找到肝靜脈后注射造影劑，使肝靜脈或門靜脈系統(tǒng)顯影。PTHV可清楚的顯示肝內靜脈、肝靜脈流出道、下腔靜脈及側支循環(huán)的情況。血管造影是布加氏綜合征診斷的黃金標準，可以清晰的顯示病變的部位、范圍、性質，為治療提供有力的依據。 經皮肝活檢 粗針經皮肝活檢對布加氏綜合征的診斷和隨診均十分重要。以往的觀點認為，大量腹水、門靜脈高壓、凝血功能異常是進行肝穿的禁忌，但近年的文獻資料顯示該操作安全可靠。因各支肝靜脈梗阻的程度不同，左、右肝均應進行穿刺取樣。治療前后應在相同部位取樣活檢，以評價治療效果。CT、超聲引導穿刺可更好的定位。鏡下典型的組織學改變?yōu)?中央區(qū)充血、壞死，隨著病程的進展，表現為:中央區(qū)纖維化、門靜脈周圍再生結節(jié)形成，晚期病例為:肝細胞萎縮，廣泛纖維化。布加綜合征（BuddChiari Syndrome，BCS）是由肝靜脈和/或開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的一種肝后性門靜脈高壓癥或/和下腔靜脈高壓癥。一 分型：A：下腔靜脈局限性狹窄或閉塞型；B：彌漫性狹窄或阻塞型；C：肝靜脈型．二 臨床表現①門脈高壓：上腹部或肝區(qū)疼痛，肝脾腫大，腹水，上消化道出血等。②下腔靜脈高壓：下肢水腫和靜脈曲張，色素沉著，慢性潰瘍，側胸腹壁和腰部上行性淺靜脈曲張等。③伴隨癥狀：女性性功能減退，月經紊亂不孕；男性性欲減退，陽瘺，會陰部或精索靜脈曲張
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