抗磷脂綜合征診治策略-資料下載頁(yè)
2025-03-01 12:50本頁(yè)面
【正文】 ：西羅莫司 （NEJM， 2023）N Engl J Med, 2023. 371(16): p. 15534.APS特殊情況處理災(zāi)難性抗磷脂綜合征處理去除誘因：感染、腫瘤、自身免疫病活動(dòng)盡早恢復(fù)抗凝：根本治療，但往往因血小板減低（ 46%）執(zhí)行困難大劑量激素 +免疫抑制劑：甲強(qiáng)龍沖擊治療血漿置換：聯(lián)合 PLEX的患者結(jié)局明顯改善靜脈輸注 IVIG利妥昔單抗J Autoimmun, 2023. 32(34): p. 2405.APS特定情形處理應(yīng)用抗栓治療過(guò)程中仍有血栓事件再發(fā)患者用藥醫(yī)從性如何？是否自行停藥？評(píng)估藥物治療是否達(dá)標(biāo)？ INR ，不達(dá)標(biāo)原因：有無(wú)合并用藥？是否存在其他易栓因素？特別需要除外 Postphlebitic syndrome調(diào)整抗凝策略提高強(qiáng)度抗凝（ INR ）抗凝同時(shí)聯(lián)合抗血小板更換抗凝方式， LMWH、普通肝素、阿加曲班注：目前 DOACs尚無(wú)此方面證據(jù)產(chǎn)科 APS的處理原則產(chǎn)科 APS治療方案圍產(chǎn)期處理孕 36周 后可以隨時(shí)停用 ASA，理想情況下在分娩前 710天停用分娩前 24小時(shí)停用 LMWH，既往有血栓事件者 不建議停用超過(guò) 48小時(shí)建議孕 39周開(kāi)始計(jì)劃分娩產(chǎn)褥期管理既往有血栓事件的 APS，建議終生抗凝，產(chǎn)褥期應(yīng)盡早恢復(fù)抗凝無(wú)血栓事件的 APS和單純 APLs陽(yáng)性患者：有爭(zhēng)議應(yīng)用預(yù)防量 LMWH和 ASA的患者： 建議產(chǎn)后繼續(xù)應(yīng)用 6周治療誤區(qū)大劑量激素、環(huán)孢菌素：目前已經(jīng)均被證實(shí)無(wú)效且有副作用抗磷脂抗體滴度水平與產(chǎn)科結(jié)局相關(guān)性不確定產(chǎn)科 APS治療方案難治性產(chǎn)科 APS目前 尚無(wú)被證實(shí)有效 的二線治療方案 靜脈輸注 IVIG方案： 在下次嘗試妊娠期間應(yīng) 用 g/，每月 5天 多次妊娠失敗合并 HELLPCAPS治療性血漿置換：方案 1： 孕 14周始 ，每 周重復(fù) PLEX 3到 4次，直至 34周 進(jìn)行剖宮產(chǎn)方案 2： 孕 24周始 ，總計(jì)進(jìn)行 6次血漿置換，至孕 29周進(jìn)行剖宮產(chǎn) APS可能的新 治療手段新型口服抗凝藥 NOACsRivaroxaban： 英國(guó) RAPS: phase II/III， RCTApixaban： ASTROAPS，二級(jí)預(yù)防，納入 200例患者Endoxaban: Savaysa， Japan， Daiichi SankyoBetrixaban： Portola Pharmaceuticals， USADabigatran: Thrombin inhibitor當(dāng)前 FDA/EMA通過(guò)的適應(yīng)癥髖 /膝關(guān)節(jié)置換術(shù)后 VTE的預(yù)防非瓣膜性房顫患者卒中和體循環(huán)血栓的預(yù)防急性 DVT治療和再發(fā)預(yù)防腎功能不全患者需要考慮減量和慎用轉(zhuǎn)歸 、 預(yù)后1000例 APS患者隨訪 10年，分析主要死因（全因死亡）血栓事件 ： %，心肌梗死 、 卒中、肺栓塞感染： %出血事件： %惡性腫瘤CAPS死亡率 %Ann Rheum Dis, 2023. 74(6): p. 10118.轉(zhuǎn)歸 、 預(yù)后歐洲一項(xiàng)研究納入長(zhǎng)期隨訪 15年以上的 35例PAPS患者中位隨訪時(shí)間 (1530年 )14%患者轉(zhuǎn)為其他 CTD，包括 SLE、 pSS、 SSc20%患者出現(xiàn) an damage，主要是神經(jīng)系統(tǒng)損害、腎功能異常28%出現(xiàn)血栓事件Lupus, 2023. 23(12): p. 12558.臨床轉(zhuǎn)歸趙久良，曾小峰， 抗磷脂綜合征臨床特點(diǎn)及轉(zhuǎn)歸， Unpublished， 2023北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科謝謝！謝謝！
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