抗磷脂綜合征診治策略(文件)
【正文】 ry， 280 patients with CAPS（ 20232023）More than 500 cases（ ~2023） J Autoimmun, 2023. 32(34): p. 2405.APS病情評估：血栓事件再發(fā)風(fēng)險評估有無其他血栓事件高危因素肥胖： BMI30kg/m2高脂血癥吸煙妊娠、產(chǎn)褥期長期制動外科手術(shù)后口服避孕藥雌激素替代APS病情評估：血栓事件再發(fā)風(fēng)險The Global APS Score: GAPSS高脂血癥： 3分高血壓 ： 1分aCLIgG/M： 5分Antib2GP1igG/M： 4分LAC： 4分AntiPS/PT： 3分GAPSS=10分，血栓再發(fā)風(fēng)險極高Rheumatology (Oxford), 2023. 54(1): p. 1348.靜脈栓塞：單因素分析影響因素 OR 95%CI P值*男性 ACL陽性 LA陽性 抗 β2GP1陽性 PLT減低 靜脈栓塞： logistics多因素回歸分析動脈栓塞：單因素分析動脈栓塞： logistics多因素回歸分析影響因素 OR 95%CI P值*男性 ACL陽性 LA陽性 *抗 β2GP1陽性 PLT減低 抗磷脂綜合征的治療策略血栓性 APS治療原則原則： 預(yù)防血栓事件thromboprophylaxis一級預(yù)防改變生活方式：戒煙、減肥、運動、低血脂、避免口服避孕藥、激素替代治療低劑量阿司匹林（ LDA 75100mg/d）HCQ： SLEAPS常規(guī)推薦二級預(yù)防： antithrombotic agents， longterm therapyUFC、 LMWHWarfarin： INR NOACs/DOACsITP、 AIHASteroids、 immunosuppressant、 IVIG、 CD20mAb血栓性 APS治療流程APS特殊情況處理?APS缺血性 卒中2023年 NEJM： ASA與抗凝治療療效相當(dāng)？ Warfarin（ ）并未獲益Limitations： elderly？（平均 60歲），僅為 aPLs一次檢測陽性、滴度低13屆 APL大會：確診 APS且存在動脈栓塞者ASA+warfarin 或者強化抗凝（ INR）對于 storke：無等級推薦，視出血風(fēng)險情況而定BCSH/ACCP指南： storke或者 TIA+aPLs陽性者不推薦強化抗凝（ INR）可選擇方案：抗凝（ INR ）、氯吡格雷 +阿司匹林、 Triflusal青年卒中（ Age50歲） +aPLs陽性：抗凝Expert Rev Hematol, 2023. 7(2): p. 16972.APS特殊情況處理APS相關(guān)腎損害治療嚴(yán)格的控制血壓和蛋白尿： ACEI/ARB抗血小板或者抗凝治療需考慮聯(lián)合激素 +免疫抑制劑治療mTORC受體通路阻斷：西羅莫司 （NEJM， 2023）N Engl J Med, 2023. 371(16): p. 15534.APS特殊情況處理災(zāi)難性抗磷脂綜合征處理去除誘因：感染、腫瘤、自身免疫病活動盡早恢復(fù)抗凝：根本治療，但往往因血小板減低（ 46%）執(zhí)行困難大劑量激素 +免疫抑制劑：甲強龍沖擊治療血漿置換：聯(lián)合 PLEX的患者結(jié)局明顯改善靜脈輸注 IVIG利妥昔單抗J Autoimmun, 2023. 32(34): p. 2405.APS特定情形處理應(yīng)用抗栓治療過程中仍有血栓事件再發(fā)
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