抗磷脂綜合征診治策略-免費(fèi)閱讀
【正文】 兩種類型 ：27ACL Ig類型 與血栓形成 常見疾病?2GP1依賴 高滴度 IgG型 密切相關(guān) 自身免疫病、 APS非 ?2GP1依賴 低滴度 IgM型 不引起血栓 梅毒、 AIDS等感染性疾病抗 β2GP1抗體抗 B2GP1抗體：特異度高（ %），靈敏度低24%結(jié)構(gòu)域 1=Domain I與臨床價(jià)值更相關(guān) 抗 Domain Iβ2GP1抗體Journal of Thrombosis and Haemostasis, 2023.178。初篩試驗(yàn)：216。1990年， APS患者的 ACL識(shí)別血漿中的一種磷脂結(jié)合 蛋白 β2GPⅠ 在 SLE和 APS中， β2 GPI可顯著增加 ACL和心磷脂的結(jié)合強(qiáng)度216?？沽字C合征的診治策略趙久良北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科抗磷脂綜合征定義：反復(fù) 血管性血栓事件 、 自發(fā)性流產(chǎn) 為主要臨床表現(xiàn)， 伴有抗磷脂抗體中高度陽性的非炎癥性自身免疫性疾病APS歷史回顧1983， Graham . Hughes描述 APS， Hughes syndromeAPS歷史回顧216。1999年， 第 8屆 APL國際研討會(huì)會(huì)后發(fā)表了 APS的初步診斷標(biāo)準(zhǔn) (札幌標(biāo)準(zhǔn) )216。活化部分凝血酶原時(shí)間 (APTT) 白陶土凝血時(shí)間 (KCT)216。 結(jié)構(gòu)域 1=Domain I更具有臨床應(yīng)用價(jià)值，與三抗體陽性密切相關(guān)178。檢測方法： ELISA 目前尚無金標(biāo)準(zhǔn)216。一種 IgG/IgM型免疫球蛋白，作用于凝血酶原復(fù)合物 ，阻斷 活化的凝血因子 V與凝血酶原作用，抑制纖維蛋白的形成， 致使凝血時(shí)間延長216。1986年， Hughes命名：與之有關(guān)的疾病則稱為 抗磷脂綜合征（ APS）216。1907年，先天性梅毒胎兒的肝臟提取物作為抗原檢測梅毒抗體216。2023年，悉尼國際血栓止血學(xué)會(huì)（ ISTH）會(huì)議修訂了 APS分類診斷標(biāo)準(zhǔn)流行病學(xué)健康人群中 aPLs陽性率 15%，隨年齡增加而增加發(fā)病率： 5例 /10w年，患病率： 2050/10萬多累及育齡期女性， 85%為 1550歲抗磷脂抗體陽性：卒中： 13%心梗： 15%深靜脈血栓： %SLE： 1550%（約 1/3）EuroPhospholipid Project* Pregnancy=1580 Autoimmun. Rev. 7: 174 (2023)臨床表現(xiàn) 病例 百分比深靜脈血栓（ Deep vein thrombosis） 389 腿部表淺血栓性靜脈炎（ Superficial thrombophlebitis in leg） 117 腦梗（ Stroke） 198 一過性缺血（ Transient ischemic attack） 111 肺栓塞（ Pulmonary embolism） 141 心臟瓣膜?。?Cardiac valve disease） 116 心肌梗死（ Myocardial infarction） 55 血小板減少癥（ Thrombocytopenia ） (105/μl) 296 早期流產(chǎn)（ Early fetal loss） (10 weeks)* 560 晚期流產(chǎn)（ Late fetal loss） (10 weeks)* 267 北京協(xié)和醫(yī)院 APS隊(duì)列趙久良，曾小峰， 原發(fā)性抗磷脂綜合征 107例臨床特點(diǎn)及血栓事件危險(xiǎn)因素 分析， 《 中華內(nèi)科雜志 》 2023APS人口統(tǒng)計(jì)學(xué)信息平均年齡： 177。稀釋蛇毒凝血時(shí)間 (dRVVT) 稀釋凝血酶原時(shí)間(dPT)216。 抗體比值 D1： D4/5
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