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抗磷脂綜合征診治策略(專業(yè)版)

2025-03-29 12:50上一頁面

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【正文】 最先發(fā)現(xiàn)的抗磷脂自身抗體之一,和血小板減少有明顯相關(guān) 性216。1950年,慢性 BFP人群自身免疫病發(fā)生率高216。 《 中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志 》 2023APS肺部表現(xiàn)VTE( DVT/PE)慢性血栓栓塞性肺高壓 CTEPH肺泡出血肺梗死APS心臟表現(xiàn)心血管事件:急性心梗、動(dòng)脈粥樣硬化心腔內(nèi)血栓形成瓣膜贅生物形成心臟瓣膜疾病瓣膜病變瓣膜增厚超過 3mm瓣葉近部或中部局限性增厚二尖瓣心房面或者主動(dòng)脈瓣的血管面有不規(guī)則結(jié)節(jié)注:需除外風(fēng)濕熱和感染性心內(nèi)膜炎情況下隨訪 12年內(nèi)發(fā)生動(dòng)脈栓塞事件風(fēng)險(xiǎn)增加 ,即使抗凝也有可能進(jìn)展Lupus, 2023. 23(12): p. 125961.APS腎臟表現(xiàn)腎動(dòng)脈血栓、腎梗死APS相關(guān)腎病小血管相關(guān)血管性阻塞相關(guān)腎損害,Microangiopathy臨床表現(xiàn)為:高血壓(難以控制)、血尿、輕微蛋白尿、輕度腎功能異常APS胃腸道表現(xiàn)下腔靜脈血栓形成 BuddChiari syndrome肝梗死膽囊梗死、非結(jié)石性膽囊炎缺血性腸病胰腺炎APS眼科表現(xiàn)視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈阻塞視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞癥狀:視野缺損、閃光、斑點(diǎn)、視物模糊均為急癥,需立即處理APS內(nèi)分泌表現(xiàn)腎上腺梗死:腎上腺皮質(zhì)功能不全( Addison)垂體梗死睪丸梗死吳夕、趙久良等, 疑難病例析評(píng):下肢腫痛 暈厥 皮膚色素沉著。s Syndrome=CAPSProf. R. A. Asherson (South Africa),1987, 10 cases1% of cases with APSMicroangiopathy, Mortality 50%;occlusive vasculopathyCauses: infection, trauma, malignancies, pregnancy exacerbation of SLE, drugCauses of death: stroke, hemorrhage, encephalopathy, cardiac malfunction , infectionsCAPS臨床特點(diǎn)CAPS registry, 280 patients with CAPS( 20232023)More than 500 cases( ~2023) J Autoimmun, 2023. 32(34): p. 2405.APS病情評(píng)估:血栓事件再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估有無其他血栓事件高危因素肥胖: BMI30kg/m2高脂血癥吸煙妊娠、產(chǎn)褥期長期制動(dòng)外科手術(shù)后口服避孕藥雌激素替代APS病情評(píng)估:血栓事件再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)The Global APS Score: GAPSS高脂血癥: 3分高血壓 : 1分aCLIgG/M: 5分Antib2GP1igG/M: 4分LAC: 4分AntiPS/PT: 3分GAPSS=10分,血栓再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)極高Rheumatology (Oxford), 2023. 54(1): p. 1348.靜脈栓塞:單因素分析影響因素 OR 95%CI P值*男性 ACL陽性 LA陽性 抗 β2GP1陽性 PLT減低 靜脈栓塞: logistics多因素回歸分析動(dòng)脈栓塞:單因素分析動(dòng)脈栓塞: logistics多因素回歸分析影響因素 OR 95%CI P值*男性 ACL陽性 LA陽性 *抗 β2GP1陽性 PLT減低 抗磷脂綜合征的治療策略血栓性 APS治療原
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