抗磷脂綜合征診治策略-wenkub
2023-03-20 12:50:42 本頁面
【正文】 0/10萬多累及育齡期女性， 85%為 1550歲抗磷脂抗體陽性：卒中： 13%心梗： 15%深靜脈血栓： %SLE： 1550%（約 1/3）EuroPhospholipid Project* Pregnancy=1580 Autoimmun. Rev. 7: 174 (2023)臨床表現(xiàn) 病例 百分比深靜脈血栓（ Deep vein thrombosis） 389 腿部表淺血栓性靜脈炎（ Superficial thrombophlebitis in leg） 117 腦梗（ Stroke） 198 一過性缺血（ Transient ischemic attack） 111 肺栓塞（ Pulmonary embolism） 141 心臟瓣膜病（ Cardiac valve disease） 116 心肌梗死（ Myocardial infarction） 55 血小板減少癥（ Thrombocytopenia ） (105/μl) 296 早期流產(chǎn)（ Early fetal loss） (10 weeks)* 560 晚期流產(chǎn)（ Late fetal loss） (10 weeks)* 267 北京協(xié)和醫(yī)院 APS隊列趙久良，曾小峰， 原發(fā)性抗磷脂綜合征 107例臨床特點及血栓事件危險因素 分析， 《 中華內(nèi)科雜志 》 2023APS人口統(tǒng)計學(xué)信息平均年齡： 177。1983年， LA能與其他帶負(fù)電荷的磷脂結(jié)合，稱之為 抗磷脂抗體（ APL）216。1907年，先天性梅毒胎兒的肝臟提取物作為抗原檢測梅毒抗體216。1941年，發(fā)現(xiàn)心磷脂及 抗心磷脂抗體（ ACL） 梅毒血清反應(yīng)生物學(xué)假陽性216。1986年， Hughes命名：與之有關(guān)的疾病則稱為 抗磷脂綜合征（ APS）216。*其他科室包括普通內(nèi)科、感染科、消化科、骨科、 MICU、急診原發(fā) APS的栓塞事件特點靜脈栓塞 72例（ %）微血栓病 變12例（%）動 脈栓塞29例（%）易多處受累、常復(fù)發(fā)血栓形成 92例 （ %）注：微血栓病變包括TTP， CAPS、惡性高血壓、 HELLP綜合征趙久良，曾小峰， 原發(fā)性抗磷脂綜合征 107例臨床特點及血栓事件危險因素 分析， 《 中華內(nèi)科雜志 》 2023APS血栓事件累及臟器注： TIA/CI：短暫性腦缺血 /腦梗死； MI：心肌梗死 。一種 IgG/IgM型免疫球蛋白，作用于凝血酶原復(fù)合物 ，阻斷 活化的凝血因子 V與凝血酶原作用，抑制纖維蛋白的形成， 致使凝血時間延長216。通過糾正試驗確診： 若有 LA，缺乏血小板正常血清不能糾正凝血時間，只有加入過量磷脂或血小板溶解物后，延長的 APTT可被糾 正 需排除其他原因， 如肝素、 Ⅷ 因子復(fù)合物 等抗心磷脂抗體（ ACL）216。檢測方法： ELISA 目前尚無金標(biāo)準(zhǔn)216。s Syndrome=CAPSProf. R. A. Asherson (South Africa)，1987, 10 cases1% of cases with APSMicroangiopathy， Mortality 50%；occlusive vasculopathyCauses: infection, trauma, malignancies, pregnancy exacerbation of SLE, drugCauses of death: stroke, hemorrhage, encephalopathy, cardiac malfunction , infectionsCAPS臨床特點CAPS regist
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