vhl綜合征-wenkub
2022-09-01 18:45:28 本頁面
【正文】 或間接眼底鏡檢查 . 1年 1次血管造影直到 60歲 . 3年 1次 CT或 MRI腦部檢查 . 4. 2065歲每 3年 1次腹部 CT檢查 . 治療原則 。 （ 2）血管母壁結(jié)節(jié)多位于遠(yuǎn)離中心的一側(cè)。 在靠近壁結(jié)節(jié)一側(cè)的腦實(shí)質(zhì)內(nèi)通?？砂l(fā)現(xiàn)異常供血血管。 ? 1964年 Melmon和 Rosen首次將這種多發(fā)的家族性多發(fā)腫瘤綜合征命名。 免疫組化： Ki67約 5％ (＋ )、 P53(灶＋ )、 COX2(+)、EGFR(+)、 ER()、 PR()、 CD34(脈管內(nèi)未見癌栓 )、D240(脈管內(nèi)未見癌栓 )、 S100(神經(jīng)未見癌侵犯 )。 2022/8/22 7 ? 家族血管母細(xì)胞瘤病史 ? 診斷： VHL綜合征 視網(wǎng)膜血管母細(xì)胞瘤 右腎多發(fā)透明細(xì)胞癌、腎囊腫 胰腺多發(fā)囊腫 VHL綜合征 Von HippleLindau Syndrome 2022/8/22 9 ?VHL綜合征 :林道氏綜合癥或家族性視網(wǎng)膜和中樞神經(jīng)血管母細(xì)胞瘤 病。 病因?qū)W ? 由 VHL基因突變引起 ? VHL基因?qū)儆谀[瘤的抑癌基因 ? 定位于染色體 3p25p26 Von Hippel Lindau Syndrome Jenny J. Kim, Brian I. Rini and Donna E. Hansel* 根據(jù) VHL病的臨床表現(xiàn)分為兩類： ? Ⅰ 型 :典型的 VHL表 現(xiàn) ，中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤和腎癌，不伴有嗜鉻細(xì)胞瘤 ? Ⅱ 型 :伴有嗜鉻細(xì)胞瘤 根據(jù)是否伴有腎癌將 Ⅱ 型又分為 Ⅱ A（不伴有腎癌）、 Ⅱ B（伴有腎癌）和 Ⅱ C（只有嗜鉻細(xì)胞瘤）三種。 部分血管母細(xì)胞瘤是無囊的實(shí)性結(jié)節(jié)，周圍無明顯水腫，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化。 （ 3）血管母壁結(jié)節(jié)周圍多有異常供血血管。 ，治療上最主要的難
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