抗磷脂綜合征診治策略-閱讀頁
2025-03-11 12:50本頁面
【正文】 3個月檢測一次APLsAPOs定義 ：Fetal death（ 12wks）因產(chǎn)褥期并發(fā)癥導(dǎo)致出院前新生兒死亡因妊娠高血壓、先兆子癇、胎盤功能不全所致 36周前早產(chǎn)SGA：小于胎齡兒（出生體重 第 5個百分點）Lupus Sci Med, 2023. 3(1): p. e000131.PUMCH原發(fā) APS患者病態(tài)妊娠情況? 53/65例 有妊娠經(jīng)歷女性– 小于 10周的流產(chǎn) 13例– 超過 10周的流產(chǎn) 20例– 子癇 /先兆子癇 5例– HELLP綜合征 1例抗磷脂抗體譜檢測抗磷脂抗體譜廣義抗磷脂抗體譜包括：抗心磷脂抗體： ACL抗磷脂結(jié)合血漿蛋白抗體：β2GP1凝血酶原（ PT）蛋白 C蛋白 S膜聯(lián)蛋白 Annexin A2和 A5抗磷脂 蛋白復(fù)合物抗體磷脂酰肌 醇 antiPI磷脂酰乙醇胺 antiPE磷脂酰絲氨酸 /凝血酶原 （ antiPS/PT）波形蛋白 /心磷脂復(fù)合物： antivimentin狼瘡抗凝物 ：功能性抗體， 1952年發(fā)現(xiàn)， 1972年命名狼瘡抗凝物（ LAC）216。初篩試驗：216。稀釋蛇毒凝血時間 (dRVVT) 稀釋凝血酶原時間(dPT)216。最先發(fā)現(xiàn)的抗磷脂自身抗體之一，和血小板減少有明顯相關(guān) 性216。習(xí)慣性流產(chǎn)與 IgG型 ACL關(guān)系密切，并可能和抗體的滴 定度有關(guān)216。兩種類型 ：27ACL Ig類型 與血栓形成 常見疾病?2GP1依賴 高滴度 IgG型 密切相關(guān) 自身免疫病、 APS非 ?2GP1依賴 低滴度 IgM型 不引起血栓 梅毒、 AIDS等感染性疾病抗 β2GP1抗體抗 B2GP1抗體：特異度高（ %），靈敏度低24%結(jié)構(gòu)域 1=Domain I與臨床價值更相關(guān) 抗 Domain Iβ2GP1抗體Journal of Thrombosis and Haemostasis, 2023.178。 抗體比值 D1： D4/5≥ 血栓事件 有預(yù)測 作用（ OR ） AntiPS/PT抗體? 有研究顯示： aPS/PT抗體在 APS中的陽性率（ %）高于 aCL抗體或抗 β2GPI抗體，而特異度均大于90%；? 納入 GAPSS評分系統(tǒng)? 部分血清陰性的 APS檢測該抗體陽性 APS實驗室檢查特點抗磷脂抗體的臨床意義APS實驗室診斷的必要條件血栓事件的獨立危險因素三抗體陽性患者血栓事件再發(fā)風(fēng)險極高LAC陽性與動脈血栓事件相關(guān)用于血栓事件再發(fā)風(fēng)險評估病態(tài)妊娠方面aPLs與病態(tài)妊娠之間有明確關(guān)聯(lián)，特別是 LAC但 aPLs在預(yù)測病態(tài)妊娠方面價值有限目前沒有較強的證據(jù)顯示 aPLs與原發(fā)不孕、體外受精失敗之間有關(guān)聯(lián)結(jié)締組織病、特別是 SLE的臟器損害的相關(guān)因素與中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累相關(guān)指導(dǎo)抗凝治療策略什么時候需要進(jìn)行抗磷脂抗體檢測？抗體檢測適應(yīng)癥難以解釋的靜脈血栓事件青年卒中（ 50歲 ）系統(tǒng)性紅斑狼瘡及其他 CTD合并血栓事件者難以解釋的血小板減少癥反復(fù)流產(chǎn)或伴有早產(chǎn) 的妊娠并發(fā)癥實驗室檢查意外發(fā)現(xiàn) APTT延長抗磷脂綜合征診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)尚未納入診斷標(biāo)準(zhǔn)的臨床特征Noncriteria clinical manifestations血小板減少癥網(wǎng)狀青斑偏頭痛心臟瓣膜增厚自身免疫性溶血性貧血癲癇發(fā)作心肌病變瓣膜贅生物腎臟受累（ TMA）肺動脈高壓舞蹈癥TIA脊髓炎CAPS DiagnosisAsherson
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