抗磷脂綜合征診治策略-展示頁
2025-03-07 12:50本頁面
【正文】 . 12558.臨床轉歸趙久良，曾小峰， 抗磷脂綜合征臨床特點及轉歸， Unpublished， 2023北京協(xié)和醫(yī)院風濕免疫科謝謝！謝謝！。 結構域 1=Domain I更具有臨床應用價值，與三抗體陽性密切相關178。檢測方法： ELISA 目前尚無金標準216。ACL陽性者，血小板減少 3倍于 ACL陰 性者216。通過糾正試驗確診： 若有 LA，缺乏血小板正常血清不能糾正凝血時間，只有加入過量磷脂或血小板溶解物后，延長的 APTT可被糾 正 需排除其他原因， 如肝素、 Ⅷ 因子復合物 等抗心磷脂抗體（ ACL）216。活化部分凝血酶原時間 (APTT) 白陶土凝血時間 (KCT)216。一種 IgG/IgM型免疫球蛋白，作用于凝血酶原復合物 ，阻斷 活化的凝血因子 V與凝血酶原作用，抑制纖維蛋白的形成， 致使凝血時間延長216。 《 中華臨床免疫和變態(tài)反應雜志 》 2023APS肺部表現(xiàn)VTE（ DVT/PE）慢性血栓栓塞性肺高壓 CTEPH肺泡出血肺梗死APS心臟表現(xiàn)心血管事件：急性心梗、動脈粥樣硬化心腔內血栓形成瓣膜贅生物形成心臟瓣膜疾病瓣膜病變瓣膜增厚超過 3mm瓣葉近部或中部局限性增厚二尖瓣心房面或者主動脈瓣的血管面有不規(guī)則結節(jié)注：需除外風濕熱和感染性心內膜炎情況下隨訪 12年內發(fā)生動脈栓塞事件風險增加 ，即使抗凝也有可能進展Lupus, 2023. 23(12): p. 125961.APS腎臟表現(xiàn)腎動脈血栓、腎梗死APS相關腎病小血管相關血管性阻塞相關腎損害，Microangiopathy臨床表現(xiàn)為：高血壓（難以控制）、血尿、輕微蛋白尿、輕度腎功能異常APS胃腸道表現(xiàn)下腔靜脈血栓形成 BuddChiari syndrome肝梗死膽囊梗死、非結石性膽囊炎缺血性腸病胰腺炎APS眼科表現(xiàn)視網(wǎng)膜中央動脈阻塞視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞癥狀：視野缺損、閃光、斑點、視物模糊均為急癥，需立即處理APS內分泌表現(xiàn)腎上腺梗死：腎上腺皮質功能不全（ Addison）垂體梗死睪丸梗死吳夕、趙久良等， 疑難病例析評：下肢腫痛 暈厥 皮膚色素沉著。*其他科室包括普通內科、感染科、消化科、骨科、 MICU、急診原發(fā) APS的栓塞事件特點靜脈栓塞 72例（ %）微血栓病 變12例（%）動 脈栓塞29例（%）易多處受累、常復發(fā)血栓形成 92例 （ %）注：微血栓病變包括TTP， CAPS、惡性高血壓、 HELLP綜合征趙久良，曾小峰， 原發(fā)性抗磷脂綜合征 107例臨床特點及血栓事件危險因素 分析， 《 中華內科雜志 》 2023APS血栓事件累及臟器注： TIA/CI：短暫性腦缺血 /腦梗死； MI：心肌梗死 。1999年， 第 8屆 APL國際研討會會后發(fā)表了 APS的初步診斷標準 (札幌標準 )216。1986年， Hughes命名：與之有關的疾病則稱為 抗磷脂綜合征（ APS）216。1957年，在 BFP（ +） SLE患者血漿中發(fā)現(xiàn)： 狼瘡抗凝物（ LA）216。1941年，發(fā)現(xiàn)心磷脂及 抗心磷脂抗體（ ACL） 梅毒血清反應生物學假陽性216。抗磷脂綜合征的診治策略趙久良北京協(xié)和醫(yī)院風濕免疫科抗磷脂綜合征定義：反復 血管性血栓事件 、 自發(fā)性流產(chǎn) 為主要臨床表現(xiàn)， 伴有抗磷脂抗體中高度陽性的非炎癥性自身免疫性疾病APS歷史回顧1983， Graham . Hughes描述 APS， Hughes syndromeAPS歷史回顧216。1907年，先天性梅毒胎兒的肝臟提取物作為抗原檢測梅毒抗
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