抗磷脂綜合征診治策略-展示頁
2025-03-07 12:50本頁面
【正文】 . 12558.臨床轉(zhuǎn)歸趙久良，曾小峰， 抗磷脂綜合征臨床特點(diǎn)及轉(zhuǎn)歸， Unpublished， 2023北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科謝謝！謝謝！。 結(jié)構(gòu)域 1=Domain I更具有臨床應(yīng)用價(jià)值，與三抗體陽性密切相關(guān)178。檢測方法： ELISA 目前尚無金標(biāo)準(zhǔn)216。ACL陽性者，血小板減少 3倍于 ACL陰 性者216。通過糾正試驗(yàn)確診： 若有 LA，缺乏血小板正常血清不能糾正凝血時(shí)間，只有加入過量磷脂或血小板溶解物后，延長的 APTT可被糾 正 需排除其他原因， 如肝素、 Ⅷ 因子復(fù)合物 等抗心磷脂抗體（ ACL）216?；罨糠帜冈瓡r(shí)間 (APTT) 白陶土凝血時(shí)間 (KCT)216。一種 IgG/IgM型免疫球蛋白，作用于凝血酶原復(fù)合物 ，阻斷 活化的凝血因子 V與凝血酶原作用，抑制纖維蛋白的形成， 致使凝血時(shí)間延長216。 《 中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志 》 2023APS肺部表現(xiàn)VTE（ DVT/PE）慢性血栓栓塞性肺高壓 CTEPH肺泡出血肺梗死APS心臟表現(xiàn)心血管事件：急性心梗、動(dòng)脈粥樣硬化心腔內(nèi)血栓形成瓣膜贅生物形成心臟瓣膜疾病瓣膜病變瓣膜增厚超過 3mm瓣葉近部或中部局限性增厚二尖瓣心房面或者主動(dòng)脈瓣的血管面有不規(guī)則結(jié)節(jié)注：需除外風(fēng)濕熱和感染性心內(nèi)膜炎情況下隨訪 12年內(nèi)發(fā)生動(dòng)脈栓塞事件風(fēng)險(xiǎn)增加 ，即使抗凝也有可能進(jìn)展Lupus, 2023. 23(12): p. 125961.APS腎臟表現(xiàn)腎動(dòng)脈血栓、腎梗死APS相關(guān)腎病小血管相關(guān)血管性阻塞相關(guān)腎損害，Microangiopathy臨床表現(xiàn)為：高血壓（難以控制）、血尿、輕微蛋白尿、輕度腎功能異常APS胃腸道表現(xiàn)下腔靜脈血栓形成 BuddChiari syndrome肝梗死膽囊梗死、非結(jié)石性膽囊炎缺血性腸病胰腺炎APS眼科表現(xiàn)視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈阻塞視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞癥狀：視野缺損、閃光、斑點(diǎn)、視物模糊均為急癥，需立即處理APS內(nèi)分泌表現(xiàn)腎上腺梗死：腎上腺皮質(zhì)功能不全（ Addison）垂體梗死睪丸梗死吳夕、趙久良等， 疑難病例析評(píng)：下肢腫痛 暈厥 皮膚色素沉著。*其他科室包括普通內(nèi)科、感染科、消化科、骨科、 MICU、急診原發(fā) APS的栓塞事件特點(diǎn)靜脈栓塞 72例（ %）微血栓病 變12例（%）動(dòng) 脈栓塞29例（%）易多處受累、常復(fù)發(fā)血栓形成 92例 （ %）注：微血栓病變包括TTP， CAPS、惡性高血壓、 HELLP綜合征趙久良，曾小峰， 原發(fā)性抗磷脂綜合征 107例臨床特點(diǎn)及血栓事件危險(xiǎn)因素 分析， 《 中華內(nèi)科雜志 》 2023APS血栓事件累及臟器注： TIA/CI：短暫性腦缺血 /腦梗死； MI：心肌梗死 。1999年， 第 8屆 APL國際研討會(huì)會(huì)后發(fā)表了 APS的初步診斷標(biāo)準(zhǔn) (札幌標(biāo)準(zhǔn) )216。1986年， Hughes命名：與之有關(guān)的疾病則稱為 抗磷脂綜合征（ APS）216。1957年，在 BFP（ +） SLE患者血漿中發(fā)現(xiàn)： 狼瘡抗凝物（ LA）216。1941年，發(fā)現(xiàn)心磷脂及 抗心磷脂抗體（ ACL） 梅毒血清反應(yīng)生物學(xué)假陽性216?？沽字C合征的診治策略趙久良北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科抗磷脂綜合征定義：反復(fù) 血管性血栓事件 、 自發(fā)性流產(chǎn) 為主要臨床表現(xiàn)， 伴有抗磷脂抗體中高度陽性的非炎癥性自身免疫性疾病APS歷史回顧1983， Graham . Hughes描述 APS， Hughes syndromeAPS歷史回顧216。1907年，先天性梅毒胎兒的肝臟提取物作為抗原檢測梅毒抗
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