【正文】 形成，內(nèi)臟增大 — 無(wú)癥狀 ? 心臟 (80%)，胃腸 (78%)，肺 (59%)，肝 (41%)，腎 (33%)，脾 (5%) 心臟 — 心衰、致死的常見(jiàn)原因 胃腸 — 出血、腸穿孔、慢性肝硬化、假性腸梗阻 診 斷 ?局部活檢，放射學(xué)有別于其它關(guān)節(jié)病 ?超聲：軟組織腫脹、肌腱變厚 β 2M淀粉樣關(guān)節(jié)病的放射學(xué)特征 囊 腫 髖、肩部 10mm，腕部 5mm 在滑膜受累的周圍區(qū)域 股骨頸及承力骨直徑 30%/每年 關(guān) 節(jié) 至少 2個(gè)關(guān)節(jié)受累 每個(gè)關(guān)節(jié)兩處受累 關(guān)節(jié)腔 受累部位周圍的關(guān)節(jié)腔須正常 ? 血漿淀粉樣掃描 (SAP) ? 淀粉原纖維與淀粉樣物質(zhì)結(jié)合 ? I123— 淀粉樣物質(zhì) ? I123β 2M掃描：適于較大的淀粉樣沉積， — 放射性強(qiáng) ? 錮 111 β 2M掃描 病 理 ?GFR↓→ 血 β 2M↑ ?酸中毒：實(shí)驗(yàn)證明酸中毒時(shí)產(chǎn)生和釋放β 2M↑ 預(yù)防和治療 ? 腎移植為最有效的方法 ? 激素：停、撤藥后易復(fù)發(fā) ? CAPD優(yōu)于 HD ? 高通透性透析膜 AN69或聚楓膜 ? 癥狀治療： NSAIDs，外科手術(shù)：腕管切開減壓、關(guān)節(jié)置換、囊腫刮除 +填塞 腎性骨病 包括骨質(zhì)疏松、骨軟化、繼發(fā)性甲旁亢、鋁中毒及 β 2M淀粉樣變 骨質(zhì)疏松 實(shí)驗(yàn)室檢查 血 鈣、磷、 AKP、 PTH VitD、骨鈣素和雄性激素 尿 鈣 放射學(xué) 腰椎或胸椎 骨質(zhì)疏松的預(yù)防和治療 ? 糾正影響骨和礦物質(zhì)代謝異常的相關(guān)因素 ? 盡量減少免疫抑制劑用量 ? 盡可能加強(qiáng)承重骨的鍛煉 ? 飲食鈣 (男性 1000mg/d，絕經(jīng)期婦女1500mg/d) ? VitD(400~800IU/d) ? 禁止吸煙和飲酒 ? 避免用袢利尿劑 (增加尿鈣排出 ) ? 檢測(cè)性激素 ? 絕經(jīng)期及絕經(jīng)期前婦女雌激素替代治療 透析患者其它形式的關(guān)節(jié)炎 ? 假性痛風(fēng)： 脫氧焦磷酸鈣 (CPPD)，大、中關(guān)節(jié)， 突發(fā)疼痛，水腫，發(fā)紅，關(guān)節(jié)液中見(jiàn)弱陽(yáng) 性雙折光短指狀結(jié)晶體 X線見(jiàn)軟骨鈣化 ? 羥磷灰石結(jié)晶性關(guān)節(jié)炎 常發(fā)生于肩部，皮下結(jié)節(jié)，關(guān)節(jié)周圍鈣化，關(guān)節(jié)液行集紅 S染色 治療：關(guān)節(jié)制動(dòng)、激素、秋水仙堿 降磷、補(bǔ)鈣、 VitD、手術(shù) ? 草酸鈣結(jié)晶性關(guān)節(jié)炎 遠(yuǎn)端小關(guān)節(jié)，沉積血管平滑肌引起指端發(fā)麻及網(wǎng)狀青斑 治療：秋水仙堿、 NSAIDs、激素，透析療效差 禁用包括 VitE、 C等維生素 ?化膿性關(guān)節(jié)炎 ?關(guān)節(jié)壞死 透析患者 318%，以股骨最為常見(jiàn) 透析患者抗風(fēng)濕藥物的使用 藥 物 毒 性 腎臟排出 (%) 透析患者的劑量調(diào)整 別嘌呤醇 剝脫性皮炎 50~75 透析后追加 50% 減少劑量、延長(zhǎng)給藥 秋水仙堿 肌肉、 N病變 10~20 常用量的 50% 羥氯喹 視網(wǎng)膜 15~20 無(wú)影響 MTX 肝纖維化、骨髓抑制 45~100 避免使用 青霉胺 腎臟 30~60 避免使用 Aza 骨髓抑制 2~10 HD、 CAPD適當(dāng)少量 HD后補(bǔ)充 CTX 骨髓、膀胱 50~100 HD后補(bǔ)充 50% CsA 高血壓、癲癇、腫瘤 6 無(wú)影響 激素 柯氏征 強(qiáng)的松 20~35 無(wú)影響 MP 5 無(wú)影響 氯考 5 無(wú)影響 地米 5 無(wú)影響 皮膚并發(fā)癥 皮膚色澤變化 ?皮膚黃色或黃褐色 ?尿色素和胡蘿卜素排泄障礙，蓄積于皮膚 ?血漿類胡蘿卜素或脂色素增高 ?皮膚黑色素增加：血中黑色素細(xì)胞刺激素 (MSH)等激素增高 ?頻繁輸血 ?含鐵血黃素沉著 皮膚瘙癢 ?常見(jiàn)：發(fā)病率約 67%~86% ?病因：不明 ?皮膚干燥 ?不能被透析的毒素 ?鈣代謝障礙：甲狀旁腺激素增高，高鈣血癥及組織內(nèi)鈣的沉著 ?過(guò)敏 ?肝素、軟化血液透析管路的增塑劑及消毒透析器和血路的環(huán)氧乙烷 ?末梢神經(jīng)系統(tǒng)病變 ?藥物排泄障礙引起蓄積 ?表現(xiàn) ?累及全身皮膚 ?表皮脫落、出現(xiàn)血痂、小膿皰、苔蘚化和結(jié)節(jié)形成 皮膚瘙癢 治療 ?一般治療 ?保持皮膚清潔衛(wèi)生，不用刺激性大的肥皂沐浴 ?皮膚干燥用含羊毛脂或樟腦的潤(rùn)滑劑搽涂 ?換用射線或蒸汽消毒的透析器 ?光療：中長(zhǎng)波紫外線照射 ?藥物治療 ?抗組胺藥 ?靜脈輸注利多卡因 ?口服活性炭 ?糾正鈣磷代謝率亂、繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)和骨營(yíng)養(yǎng)不良 接觸性皮炎 ? 透析器具所致的變態(tài)反應(yīng)性接觸性皮炎 ?對(duì)透析器具的連接器、管、環(huán)等成分過(guò)敏，可在局部發(fā)生接觸性皮炎 ?不銹鋼附件溶出的鎳進(jìn)入血管內(nèi)也可發(fā)生過(guò)敏反應(yīng)。 ? 治療 ?尋找致敏原因 ?盡量避免接觸已知的過(guò)敏原 ?外用療法 ? 輕癥：爐甘石洗劑加適量石炭酸、樟腦或薄荷腦 ? 急性皮炎有明顯滲液： 3%硼酸溶液、 1:5000~10000高錳酸鉀溶液作冷濕敷 ? 急性皮炎紅腫、水皰和滲液不多：外用鋅氧油，其中可加2%~5%糠餾油、 2%~5%魚石脂 謝 謝