【文章內容簡介】 濕關節(jié)炎、胸膜廣泛粘連及胸廓成形術后 神經(jīng)肌肉疾患，如脊髓灰質炎 均可引起(yǐnqǐ)胸廓活動受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形，導致肺功能受損。氣道引流不暢，肺部反復感染，并發(fā)肺氣腫或纖維化,第二十五頁，共六十二頁。,11/14/2024,26,病因肺血管(xu232。guǎn)疾病,甚少見。慢性血栓(xu232。shuān)栓塞性肺動脈高壓、肺小動脈炎、累及肺動脈的過敏性肉芽腫病，以及原因不明的原發(fā)性肺動脈高壓→肺小動脈狹窄或閉塞或 毛細血管床減少→V/Q比例失調→低氧 肺動脈壓↑,第二十六頁，共六十二頁。,11/14/2024,27,病因(b236。ngyīn)其他,原發(fā)性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征等均可產生低氧血癥，引起肺血管收縮，導致肺動脈高壓，發(fā)展(fāzhǎn)成慢性肺心病,第二十七頁，共六十二頁。,11/14/2024,28,四、發(fā)病機制(jīzh236。)和病理,先決條件是肺功能和結構的不可逆性改變，發(fā)生反復的氣道感染和低氧血癥，導致一系列體液因子和肺血管的變化，使肺血管阻力增加，肺動脈血管的結構重塑，產生肺動脈高壓 肺動脈高壓功能因素：缺氧性肺血管收縮(shōu suō) 肺動脈高壓解剖因素：肺血管狹窄、阻塞、受壓、肺血管床減少、重構、阻力增加 血液粘滯度增加和血容量增加,第二十八頁，共六十二頁。,11/14/2024,29,發(fā)病機制和病理(b236。nglǐ)肺動脈高壓形成,肺血管阻力(zǔl236。)↑解剖學因素： （1）肺細小動脈痙攣、狹窄、閉塞： 支氣管及其周圍炎可累及鄰近且細小動脈→管壁增厚 肺小動脈反復缺氧、痙攣→血管肌層增厚，管壁纖維化，管腔狹窄甚至閉塞 肺氣腫、肺泡內壓↑→壓迫肺毛細血管→管腔狹窄、閉塞,第二十九頁，共六十二頁。,11/14/2024,30,發(fā)病機制和病理肺動脈高壓(gāoyā)形成,肺血管阻力↑解剖學因素： （2）肺毛細血管床減損：肺泡壁的破裂→肺毛細血管網(wǎng)的毀損，其減少超過70%時肺循環(huán)阻力↑→肺動脈高壓。 （3）肺血管疾病：原發(fā)性肺動脈高壓，反復肺血管栓塞(shuāns232。)、肺間質纖維化、塵肺等→血管狹窄、閉塞→肺血管阻力↑、肺動脈高壓。,第三十頁，共六十二頁。,11/14/2024,31,發(fā)病(fā b236。ng)機制和病理肺動脈高壓形成,肺血管阻力↑—功能性因素：較解剖學因素更重要 （1）缺氧(quē yǎnɡ)時縮血管物質/舒血管物質↑ 白三烯（LTS）、TXAPGF5HT、血管緊張素II、PAF、EDCF（內皮源性收縮因子）↑—縮血管物質 PGIPGEEDRF（內皮源性舒張因子，如NO）↓—擴血管物質,第三十一頁，共六十二頁。,11/14/2024,32,發(fā)病機制和病理肺動脈高壓(gāoyā)形成,肺血管阻力↑功能性因素(yīn s249。)：較解剖學因素(yīn s249。)更重要 （2）缺氧→Ca++通透性↑→Ca++內流↑→血管平滑肌興奮收縮耦聯(lián)↑→血管收縮 （3）酸血癥pH↓→肺血管對缺氧敏感性↑ （4）缺氧及高碳酸血癥→主動脈體、頸動脈體化學感受器→交感N興奮性↑→血管收縮,第三十二頁，共六十二頁。,11/14/2024,33,發(fā)病機制和病理肺動脈高壓(gāoyā)形成,血容量(r243。ngli224。ng)增多及血液粘稠度增高： （1）缺氧、二氧化碳潴留→交感N興奮→腎小動脈收縮→腎血流量↓→水鈉潴留→血容量↑ （2）缺氧→促紅細胞生成素↑→紅細胞增多癥→血粘度↑,第三十三頁，共六十二頁。,11/14/2024,34,發(fā)病(fā b236。ng)機制和病理肺動脈高壓及分型,顯性肺動脈高壓：靜息時PAPm≥20mmHg 隱性肺動脈高壓：運動后PAPm30mmHg 發(fā)作性、間歇性肺動脈高壓：缺氧消除后肺動脈壓恢復(huīf249。)或接近正常 進行性持續(xù)性肺動脈高壓：進行性或血管或間質性疾病，或由于持續(xù)性肺泡通氣不足，或慢阻肺病人反復發(fā)作，間歇期不明顯，肺動脈高壓呈持續(xù)性,第三十四頁，共六十二頁。,11/14/2024,35,發(fā)病機制(jīzh236。)和病理心臟病變、心力衰竭,右心功能改變(gǎibi224。n)： 1）肺動脈壓↑→心臟代償(右心室心肌肥厚)→右心室失代償(心排血量↓→右心室收縮終末期殘余量↑、舒張期末壓↑)→右心室擴大、右心功能衰竭→右房大 2）心肌缺氧、乳酸積累、高能磷酸鍵合成↓→心肌受損 3）紅細胞增多（繼發(fā)性）、水鈉潴留→血粘度↑、血容量↑→心肌負荷↑ 4） 反復呼吸道感染、細菌毒素→心肌損害 5） 酸堿失衡、電解質紊亂→心律失常,第三十五頁，共六十二頁。,11/14/2024,36,發(fā)病(fā b236。ng)機制和病理心臟病變、心力衰竭,左心肥大可能因素：支氣管動脈和肺靜脈吻合支開放(kāif224。ng)，增加左心負荷 其他重要器官的損害：缺氧、二氧化碳潴留→腦、肝、腎、胃腸、內分泌、血液等多系統(tǒng)多器官功能損傷,第三十六頁，共六十二頁。,11/14/2024,37,五、臨床表現(xiàn)—肺心功能代償(d224。i ch225。nɡ)期,癥狀：咳嗽、咳痰、氣促，活動后可有心悸、呼吸困難、乏力和勞動耐力下降。急性感染可使上述癥狀加重。少有胸痛(xiōnɡ t242。nɡ)或咯血 體征：發(fā)紺和肺氣腫；偶有干、濕羅音；P2亢進（肺動脈高壓，早期肺心病）；三尖瓣區(qū)收縮期雜音和劍突下心尖搏動（右心肥大） X線：慢阻肺