20xx年醫(yī)學(xué)專題—肺動(dòng)脈高壓20xx(編輯修改稿)
2025-11-17 00:09 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 疾病的患者若癥狀不明顯，可在13歲時(shí)手術(shù)治療，若出現(xiàn)反復(fù)肺炎、心衰、上感、營養(yǎng)不良，則應(yīng)于1歲以內(nèi)盡早手術(shù)治療。,第二十頁，共四十八頁。,先心病肺動(dòng)脈高壓(gāoyā)的外科治療措施,對(duì)于輕中度的肺動(dòng)脈高壓，術(shù)前應(yīng)用前列地爾、卡托普利、西地那非等降肺動(dòng)脈壓治療12周，即可行手術(shù)治療 對(duì)重度肺動(dòng)脈高壓患者，術(shù)前吸氧、強(qiáng)心、利尿治療，同時(shí)應(yīng)用降肺動(dòng)脈壓治療46周后復(fù)查肺動(dòng)脈壓，并測量(c232。li225。ng)全肺血管阻力，如全肺血管阻力大于8wood單位，則屬手術(shù)禁忌，大于4 wood單位屬高危病人，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，預(yù)后不佳。,第二十一頁，共四十八頁。,預(yù)后(y249。h242。u)效果,對(duì)于輕中度肺動(dòng)脈高壓者術(shù)后恢復(fù)較好，肺血管一般在術(shù)后能恢復(fù)到正常人標(biāo)準(zhǔn) 而重度患者術(shù)后肺小動(dòng)脈不能馬上恢復(fù)，一部分患者會(huì)在術(shù)后逐漸恢復(fù)，而少部分患者有可能肺血管病變繼續(xù)(j236。x249。)加重，從而出現(xiàn)右心衰竭 故重癥患者術(shù)后應(yīng)繼續(xù)降肺動(dòng)脈壓治療。,第二十二頁，共四十八頁。,重度肺動(dòng)脈高壓藥物(y224。ow249。)治療,第二十三頁，共四十八頁。,肺動(dòng)脈高壓的分子(fēnzǐ)機(jī)制,前列環(huán)素信號(hào)傳導(dǎo)通路 前列環(huán)素（PG12）是由血管內(nèi)皮細(xì)胞中的花生四烯酸在前列環(huán)素合酶的作用下合成。前列環(huán)素通過增加細(xì)胞內(nèi)CAMP含量誘導(dǎo)平滑肌細(xì)胞松弛和增殖，而肺動(dòng)脈高壓患者體內(nèi)的前列環(huán)素合酶活性降低，前列環(huán)素水平(shuǐp237。ng)下降，導(dǎo)致血管舒張和抗增生作用相對(duì)不足，而血管收縮物質(zhì)如血栓素水平(shuǐp237。ng)卻增加。,第二十四頁，共四十八頁。,肺動(dòng)脈高壓(gāoyā)的分子機(jī)制,內(nèi)皮素 1 (ET1)信號(hào)傳導(dǎo)通路 內(nèi)皮素是一種21氨基酸肽，由內(nèi)皮細(xì)胞的內(nèi)皮素轉(zhuǎn)換酶催化大內(nèi)皮素而產(chǎn)生，具有強(qiáng)大的促血管收縮(shōu suō)和強(qiáng)力促有絲分裂作用。研究已經(jīng)證實(shí)，肺動(dòng)脈高壓患者肺組織內(nèi)和血漿中內(nèi)皮素水平明顯增加，肺血管清除ET1能力下降。內(nèi)皮素主要通過血管平滑肌細(xì)胞的ETA 受體和血管平滑肌細(xì)胞與肺血管內(nèi)皮細(xì)胞的ETB受體發(fā)揮作用。ETA和ETB受體共同介導(dǎo)平滑肌細(xì)胞增生，ETA受體介導(dǎo)血管收縮(shōu suō)，ETB受體主要通過內(nèi)皮素 1的清除使血管擴(kuò)張或收縮(shōu suō)。血漿內(nèi)皮素 1水平與肺動(dòng)脈高壓的嚴(yán)重程度和預(yù)后相關(guān)。,第二十五頁，共四十八頁。,肺動(dòng)脈高壓的分子(fēnzǐ)機(jī)制,一氧化氮（NO）信號(hào)傳導(dǎo)通路 No主要由NO合酶催化精氨酸合成的，通過復(fù)雜的途徑，作用于血管(xu232。guǎn)平滑肌細(xì)胞的cGMP使血管(xu232。guǎn)擴(kuò)張。cGMP通過cGMP激酶降解。5型磷酸二酯酶抑制劑可抑制cGMP激酶，從而增強(qiáng)NO擴(kuò)張肺血管(xu232。guǎn)的作用。肺動(dòng)脈高壓病人NO合成酶表達(dá)下降，促進(jìn)血管(xu232。guǎn)收縮和細(xì)胞增殖。,第二十六頁，共四十八頁。,近年來針對(duì)以上的肺動(dòng)脈高壓多種發(fā)病機(jī)制及其不同環(huán)節(jié)已開發(fā)出或正在研制(y225。nzh236。)某些針對(duì)性的靶向治療藥物，與原有的傳統(tǒng)治療藥物聯(lián)合應(yīng)用，極大豐富了肺動(dòng)脈高壓藥物治療手段,第二十七頁，共四十八頁。,基線(jīxi224。n)治療靶點(diǎn),（l）改變生活方式 肺動(dòng)脈高壓患者常有不同程度的精神緊張和心理抑郁，醫(yī)師應(yīng)重視這一治療靶點(diǎn)，積極開展患者教育 告知患者不要長期臥床，鼓勵(lì)適當(dāng)活動(dòng) 避免過重體力活動(dòng)或去高原旅行（海拔高于1500m） 乘飛機(jī)需補(bǔ)充氧氣 限鈉飲食（＜2400mg/日） 提高機(jī)體免疫力，盡量預(yù)防流感和肺炎鏈球菌肺炎 避免服用食欲抑制劑，收縮鼻竇藥 注意某些藥物與治療肺動(dòng)脈高壓藥物的相互作用，如優(yōu)降糖或環(huán)抱菌素與波生坦，硝酸鹽類與西地那非 避免妊娠、分娩(fēnmiǎn)和強(qiáng)體力勞動(dòng) 雌激素避孕藥可能會(huì)增加靜脈血栓栓塞癥的風(fēng)險(xiǎn) 肺動(dòng)脈高壓患者選擇性外科手術(shù)應(yīng)權(quán)衡風(fēng)險(xiǎn)／利益比。,第二十八頁，共四十八頁。,傳統(tǒng)(chu225。ntǒng)治療,根據(jù)患者心功能情況適當(dāng)應(yīng)用利尿劑，減輕(jiǎnqīng)右心衰竭。應(yīng)用過程中應(yīng)密切觀察電解質(zhì)與腎功能變化。艾森曼格綜合征患者應(yīng)用利尿劑更需謹(jǐn)慎 低氧是導(dǎo)致肺血管收縮的主要因素之一。持續(xù)低流量吸氧能夠改善缺氧和降低肺動(dòng)脈壓力，慢性低氧血癥患者（Pa02＜60mmHg）應(yīng)長程氧療，使動(dòng)脈血氧飽和度達(dá)90％以上,第二十九頁，共四十八頁。,傳統(tǒng)(chu225。ntǒng)治療,地高辛可改善肺動(dòng)脈高壓患者的右室功能不全，并能增加靜息時(shí)右
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